Полицитемии (эритроцитозы) - группа патологических состояний, характеризующихся увеличением числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов, тромбоцитов). В этой статье мы рассмотрим признаки и основные симптомы полицитемии у человека.
Симптомы полицитемии
Симптомы истинной полицитемии (polycythemia vera) - хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному.
Частота полицитемии
Частота возникновения заболевания в популяции - 0,6 случаев на 10000 населения. Мужчины болеют чаще (1,2:1). Средний возраст больных 60 лет.
Причина полицитемии
Этиология заболевания неизвестна.
Патогенез обусловлен симптомами усиления эритропоэзом, эритроцитозом в периферической крови с развитием вторичных реологических и коагуляционных нарушений, миелоидной метаплазией в селезенке и печени, финальным истощением кроветворения с аплазией и миелофиброзом.
Симптомы эритроцитоза в периферической крови приводит к повышению Ht и вязкости крови, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации. Увеличивается сердечный выброс (компенсаторный механизм на тканевую гипоксию). Застой крови в сосудах (сниженная тканевая перфузия) может провоцировать тромбозы.
Симптомы полицитемии
Заболевание начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появляется такой симптом как тяжесть в голове, возникает артериальная гипертензия, увеличиваются размеры селезёнки, появляется кожный зуд, усиливающийся после принятия ванны.
Иногда первыми симптомами заболевания могут быть периферические тромбозы, инфаркт миокарда, ТЭЛА.
Признаки полицитемии
Различают три стадии истинной полицитемии:
Признаки первой стадии полицитемии
Первая стадия (начальная) характеризуется умеренным эритроцитозом в крови, панмиелозом в красном костном мозге. Сосудистые и висцеральные осложнения развиваются редко. Селезёнка несколько увеличена, но пальпировать её обычно не удаётся (увеличение селезёнки обусловлено повышенной секвестрацией в ней тромбоцитов и эритроцитов). Продолжительность первой стадии может превышать 5 лет.
Признаки второй стадии полицитемии
Развернутая (пролиферативная) стадия характеризуется выраженной плеторой, гепатоспленомегалией за счет миелоидной метаплазии этих органов, рецидивируют тромбозы, больные истощаются. В крови обнаруживают эритроцитоз, эритроцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз, нейтрофилёз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение содержания базофилов. В красном костном мозге обнаруживают тотальную гиперплазию трёх ростков гемопоэза с выраженным мегакариоцитозом, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз. В сыворотке крови повышена концентрация мочевой кислоты.
Признаки третьей стадии полицитемии
Третья стадия - анемическая (истощения). Печень и селезёнка увеличены, в них обнаруживают миелоидную метаплазию. В крови нарастает панцитопения, в красном костном мозге прогрессирует миелофиброз.
Диагностика полицитемии
Лабораторные и инструментальные исследования полицитемии
Общий анализ крови
Лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов и увеличение концентрации витамина Bi2 в сыворотке крови.
Миелограмма
Пролиферативная симптомы - гиперплазия трёх ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа (более чем в 95% случаев), признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина).
Стадия истощения - неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопления мегакариоцитов.
Необходимые исследования
Исследования, необходимые для дифференциальной диагностики:
- Трепанобиопсия костного мозга, призванная выявить панцитопению без фиброза.
- Концентрация эритропоэтина не изменена.
- Кислотно-щелочное состояние крови (рН, р02) не нарушено.
- Цитогенетическое исследование для исключения наличия "филадельфийской" хромосомы.
- УЗИ (КТ по показаниям) внутренних органов на предмет обнаружения эритропоэтинсекретирующих опухолей (в надпочечниках, почках и т.д.).
Дифференциальная диагностика полицитемии
Эритремия не является единственной причиной эритроцитоза. Эритремию необходимо дифференцировать с вторичными абсолютными эритроцитозами, вторичными относительными эритроцитозами, исключить первичный эритроцитоз.
Симптомы вторичных абсолютных эритроцитоз связаны с повышением образования эритропоэтинов, чему способствует генерализованная тканевая гипоксия, например, при артериальных гипоксемиях, вызванных хроническими обструктивными заболеваниями лёгких, врождёнными "синими" пороками сердца, артериовенозными соустьями, при синдроме Пиквика, либо без артериальной гипоксемии при гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду, дефиците 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах. Причиной симптома повышенного синтеза эритропоэтина могут явиться эритропоэтинсинтезирующие опухоли (гипернефроидный рак почек, гемангиобластома, гепатома, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоев надпочечников), аденома и киста гипофиза, маскулинизирующие опухоли яичников. Локальная ишемия почек (кисты, гидронефроз, стеноз почечных артерий) также приводит к эритроцитозу.
Вторичные относительные симптомы эритроцитоза - гемоконцентрационные, например, при синдроме Гайсбёка, стресс-эритроцитозе.
Первичный эритроцитоз
Под первичным эритроцитозом следует понимать семейные немиелопролиферативные заболевания.
Для диагностики необходимо радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов (по радиоактивному хрому), а иногда и объема циркулирующей плазмы (с помощью сывороточного альбумина, меченного 1311).
При обнаружении нормальной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объёма плазмы диагностируется относительный эритроцитоз [повышен Ht вследствие уменьшения объёма плазмы на массу тела (при неизменённом количестве эритроцитов).
