Врождённый стеноз устья аорты - сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. В зависимости от уровня расположения обструкции стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным. В этой статье мы рассмотрим симптомы врожденного стеноза устья аорты и основные методы диагностики врожденного стеноза устья аорты у человека.
Симптомы врожденного стеноза устья аорты
Распространённость симптомов порока
Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых пороков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже - подклапанный и надклапанный. У мужчин признаки стеноза устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.
Гемодинамика врожденного стеноза устья аорты
- Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых между собой одной или двумя спайками.
- При cимптомах подклапанного стеноза отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение.
- Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей лёгочной артерии.
- Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уильямса.
Признаки стеноза устья аорты часто сочетается с другими врождёнными симптомами пороками сердца - ДМЖП, ДМПП, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты.
В любом случае создаётся препятствие кровотоку и развиваются изменения. Со временем развивается кальцификация клапана. Характерно появление постстенотического расширения аорты.
Симптомы врожденного стеноза устья аорты
Большинство больных при незначительном стенозе жалоб на симптомы не предъявляют. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья аорты. Возникают такие симптомы - жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость (из-за сниженного сердечного выброса), обмороки (в результате гипоперфузии мозга), загрудинные боли при физической нагрузке (из-за гипоперфузии миокарда). Возможно возникновение внезапной сердечной смерти, но в большинстве случаев этому предшествуют жалобы или изменения на ЭКГ.
Диагностика врожденного стеноза устья аорты
Осмотр, перкуссия, пальпация
Определяют систолическое дрожание вдоль правого края верхней части грудины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давления менее 30 мм рт. ст. (по данным эхокардиографии) дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление (менее 20 мм рт. ст.) свидетельствует о значительной выраженности стеноза устья аорты. При признаках клапанного стеноза обнаруживают малый медленный пульс.
Аускультация сердца
Характерно ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослабления (исчезновения) аортального компонента. При надклапанном стенозе устья аорты II тон сохранён. При клапанном стенозе устья аорты выслушивают ранний систолический "клик" на верхушке сердца, отсутствующий при над- и подклапанных стенозах. Он исчезает при выраженном клапанном стенозе устья аорты.
Признаки врожденного стеноза устья аорты
Основной аускультативный признак стеноза устья аорты - грубый систолический шум с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца. При подклапанном стенозе устья аорты наблюдают отличия в аускультативных признаках: не выслушивается ранний систолический "клик", отмечают ранний диастолический шум недостаточности аортального клапана (у 50% больных).
ЭКГ при врожденном стенозе устья аорты
При клапанном стенозе выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. При надклапанном стенозе устья аорты ЭКГ может быть не изменена. При подклапанном стенозе (в случае субаортальной гипертрофической кардиомио-патии) возможно обнаружение патологических зубцов Q (узкие и глубокие).
Эхокардиография при врожденном стенозе устья аорты
В двухмерном режиме определяют уровень и характер симптомов обструкции аортального отверстия (клапанный, подклапанный, над клапанный). В допплеровском режиме оценивают пиковый систолический градиент давления (максимальный градиент давления при открытии створок аортального клапана) и степень стеноза устья аорты.
При пиковом систолическом градиенте давления (при нормальном сердечном выбросе) более 65 мм рт. ст. или площади аортального отверстия менее 0,5 см2/м2 (в норме площадь аортального отверстия 2 см2/м2) стеноз устья аорты считают выраженным.
Пиковый систолический градиент давления 35-65 мм рт. ст. или площадь аортального отверстия 0,5-0,8 см2/м2 рассматривают как стеноз устья аорты средней степени.
При пиковом систолическом градиенте давления менее 35 мм рт. ст. или площади аортального отверстия более 0,9 см2/м2 стеноз устья аорты считают незначительным.
Эти показатели информативны только при сохранённой функции левого желудочка и отсутствии аортальной регургитации.
Рентгенологическое исследование
Диагностика врожденного стеноза устья аорты с помощью рентгенологического исследования выявляет признаки постстенотического расширение аорты. При подклапанном стенозе устья аорты постстенотического расширения аорты нет. Возможно обнаружение кальцификатов в проекции аортального клапана.
