Рестриктивная (от лат. restrictio - ограничение) кардиомиопатия - первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков.
Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным симптомами нарушения диастолической функции и признаками повышения давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. Рестриктивное поражение миокарда наблюдается при большой и неоднородной группе заболеваний, отличающихся по этиологии и патогенезу. В этой статье мы рассмотрим симптомы рестриктивной кардиомиопатии и основные признаки рестриктивной кардиомиопатии у человека.
Признаки рестриктивной кардиомиопатии
Характерный признак повышения жёсткости при рестриктивной кардиомиопатии (или снижение податливости - "compliance") стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей). Одной из распространённых причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия, вызывающая повреждение сердца в 95% случаев. К эозинофильному поражению сердца близок эндомиокардиальный фиброз.
Распространённость симптомов кардиомиопатии
Заболевание наблюдают крайне редко.
Патогенез рестриктивной кардиомиопатии
Основным моментом в патогенезе рестриктивной кардиомиопатии считают признаки нарушения наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза.
Возникают симптомы значительного повышения диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия при рестриктивной кардиомиопатии. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность. Систолическая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.
Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается симптомами увеличения объёма левого желудочка - наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.
Патоморфология рестриктивной кардиомиопатии
При рестриктивной кардиомиопатий обычно выявляются признаки поражения обоих желудочков, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия. При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз и/или недостаточность). Для амшгоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.
Симптомы рестриктивной кардиомиопатии
Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным эхокардиографии; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены.
При симптомах кардиомиопатии больные обычно жалуются на признаки одышки при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре пациентов с рестриктивной кардиомиопатией можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля - увеличение набухания шейных вен на вдохе. При аускультации можно выслушать "ритм галопа", систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.
Диагностика рестриктивной кардиомиопатии
Лабораторные исследования рестриктивной кардиомиопатии
Характерны симптомы изменения, присущие основному заболеванию.
ЭКГ при рестриктивной кардиомиопатии
При рестриктивной кардиомиопатии на ЭКГ можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Хиса (редко - правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.
Эхокардиография при рестриктивной кардиомиопатии
При рестриктивной кардиомиопатии размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить признаки утолщения эндокарда. Характерными симптомами рестриктивной кардиомиопатии считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при доп-шеровской эхокардиографии увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.
Рентгенологическое исследование рестриктивной кардиомиопатии
Особенностью рентгенологической картины лёгких при рестриктивной кардиомиопатии считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.
Биопсия миокарда при рестриктивной кардиомиопатии
Исследование проводят при подозрении на гликогенозы. При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза рестриктивной кардиомиопатии.
Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии
Дифференциальную диагностику рестриктивной кардиомиопатии проводят с выпотным и констриктивным перикардитом.
При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины и симптомы лёгочной гипертензии (митральный стеноз, лёгочное сердце).
Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдромом может развиться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда.
При симптомах первичного амилоидоза заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапе могут присоединиться поражение почек, кишечника (синдром нарушенного всасывания с поносами), языка (макроглоссия) и другие признаки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца.
При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны признаки поражения печени, сахарный диабет, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента.
При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.
