Анкилозирующий спондилит (в России известный как болезнь Бехтерева) - хроническое системное воспалительное заболевание, приводящее к преимущественному поражению крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (связанную с реактивными артритами, псориазом или воспалительными заболеваниями кишечника) формы заболевания. В этой статье мы рассмотрим симптомы анкилозирующего спондилита и основные признаки анкилозирующего спондилита у человека.
Анкилозирующий спондилит
Распространённость спондилита
Спондилит возникает с частотой от 0,4 до 1,4%, чаще признаки проявляются в подростковом или молодом возрасте, крайне редко после 45 лет. Мужчины заболевают в 3 раза чаще, чем женщины.
Причины спондилита
Этиология спондилита неизвестна. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, ассоциированая с носительством HLA-B27. Склонность к более тяжёлому хроническому течению спондилита именно у носителей HLA-B27 свидетельствует о том, что этот Аг не только выступает иммуногенетическим маркёром, но и имеет непосредственное патогенетическое значение. Это подтверждается результатами экспериментальных исследований о спонтанном развитии признаков патологии, напоминающей спондилоартропатию у человека (периферический и осевой артрит, воспаление органов ЖКТ, псориазиформные поражения кожи, кардит и др.), у трансгенных крыс, экспрессирующих HLA-B27 человека. В то же время отсутствие симптомов этой патологии у безмикробных животных указывает на важную роль инфекции в развитии спондилита. До последнего времени конкретные механизмы взаимосвязи между инфекцией, носительством HLA-B27 и развитием анкилозирующего спондилита пытались объяснить с точки зрения теории "молекулярной мимикрии" между аминокислотными последовательностями инфекционных агентов и HLA-B27. Однако в настоящее время эта теория не получила подтверждения, а доказательства аутоиммунной природы серонегативных спондилоартропатии, связанных с перекрёстной реактивностью HLA-B27 и бактерий, отсутствуют.
Патоморфология анкилозирующего спондилита
Поражение крестцово-подвздошных сочленений на ранних стадиях проявляется признаками разрастания субхондральной грануляционной ткани, содержащей лимфоциты, плазмоциты, тучные клетки, макрофаги, хондроциты. Обычно хрящ, покрывающий подвздошную кость, более эрозирован, чем хрящ, покрывающий крестец. Суставные поверхности подвергаются фиброхрящевой регенерации и оссификации, что приводит в конечной стадии к полной облитерации сустава.
Позвоночник при симптомах анкилозирующего спондилита
В позвоночнике первоначальные изменения касаются мест соприкосновения фиброзного кольца диска и краёв костной ткани позвонков. Наружные волокна фиброзного кольца эрозируются и постепенно замещаются костной тканью. Образуется симптом синдесмофита, растущий на фоне продолжающейся энхондральной оссификации, соединяющий в конце концов, как мост, тела соседних позвонков. С течением времени позвоночник приобретает вид "бамбуковой палки". Гибкость межпозвоночных сочленений теряется. Кроме того, в позвонках развиваются остеопороз, воспаление и деструкция на границе тела позвонка и диска - позвонки приобретают квадратную форму. Артриты межпозвоночных суставов сопровождаются эрозированием их суставных поверхностей, образованием паннуса и анкилозированием.
Периферические суставы при анкилозирующем спондилите
При периферических артритах обнаруживают признаки гиперплазии синовиальной оболочки, симптомы лимфоидной инфильтрации суставных тканей, начинающееся формирование паннуса. Однако, в отличие от ревматоидного артрита, здесь не появляются отложения фибрина, язвы и бляшки из плазматических клеток, большое количество синовиальных ворсинок. При анкилозирующем спондилоартрите часто наблюдают центральные эрозии хряща, вызванные пролиферацией субхондральной грануляционной ткани, в то время как при ревматоидном артрите они возникают редко.
Связочный аппарат при симптомах анкилозирующего спондилита
Поражение связочного аппарата проявляется вовлечением в патологический процесс мест прикрепления сухожилий или связок к костям, особенно вокруг позвоночника и тазовых костей. Здесь развиваются эрозии и воспалительные изменения с последующей оссификацией.
Сердце при анкилозирующем спондилите
Иногда при симптомах анкилозирующего спондилоартрита возникает недостаточность клапанов аорты. Створки аортальных клапанов и стенка аорты вблизи синусов Вальсальвы утолщаются, появляется плотная адвентициальная рубцовая ткань, начинается фиброзное изменение внутренней оболочки аорты. При распространении фиброзных процессов на межжелудочковую перегородку часто развивается АВ-блокада.
Толстая кишка при признаках анкилозирующем спондилите
У 25-50% больных обнаруживают микроскопические воспалительные повреждения в толстой кишке и илеоцекальном клапане даже при отсутствии клинических проявлений воспалительных заболеваний кишечника.
Почки при симптомах анкилозирующего спондилита
Возможно развитие IgA-нефропатии.
Симптомы спондилита
Симптомы анкилозирующего спондилита
Общие симптомы (лихорадка, слабость, потеря аппетита, похудание) возникают редко.
В большинстве случаев первыми симптомами бывают постепенно нарастающая по интенсивности боль и скованность с нечёткой локализацией в нижней части спины, ягодицах или грудной клетке. В начале спондилита эти признаки односторонние и периодические, а затем двусторонние и постоянные. Иногда болевые ощущения носят острый характер, усиливаются при признаках кашля, резких поворотах туловища, наклонах. Отличительная особенность болей и скованности - их воспалительный характер (т.е. усиление в покое, в ночное время и в ранние утренние часы, а также уменьшение при физической нагрузке).
У некоторых больных, несмотря на типичные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике, боли в спине вообще отсутствуют, а преобладает ощущение скованности и болей в мышцах и в местах прикрепления связок. У других больных преобладают "корешковые" боли, но без неврологических нарушений, характерных для радикулита.
Признаки спондилита
Признаки анкилозирующего спондилита
Очень редко (в первую очередь у детей) спондилит начинается с периферического моноолигоартрита коленных суставов или с энтезитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит) с характерными болями в пятках при ходьбе.
Иногда в дебюте спондилита, особенно при ювенильном спондилоартрите, в клинических признаках могут превалировать двустороннее поражение плечевых и тазобедренных, реже грудино-ключичных суставов. Вовлечение других периферических суставов менее характерно, обычно выражено умеренно, носит транзиторный характер и, как правило, не приводит к развитию эрозий и деформаций.
У 10% больных возникает поражение височно-нижнечелюстных суставов, приводящее к затруднениям при жевании.
Энтезопатии при анкилозирующем спондилите
Энтезис - место прикрепления связки, сухожилия или суставной капсулы к кости. При анкилозирующем спондилите энтезопатии развиваются уже на ранних стадиях болезни. Они могут затрагивать крестцово-подвздошные суставы, начинается фиброзное изменение внутренней оболочки аорты. При распространении фиброзных процессов на межжелудочковую перегородку часто развивается АВ-блокада.
ЖКТ при признаках анкилозирующего спондилита
У 25-50% больных обнаруживают микроскопические воспалительные повреждения в толстой кишке и илеоцекальном клапане даже при отсутствии клинических проявлений воспалительных заболеваний кишечника.
Почки
Возможно развитие IgA-нефропатии.
Поражение суставов при симптомах анкилозирующего спондилита
В большинстве случаев первыми симптомами бывают постепенно нарастающая по интенсивности боль и скованность с нечёткой локализацией в нижней части спины, ягодицах или грудной клетке. В начале спондилита эти признаки односторонние и периодические, а затем двусторонние и постоянные. Иногда болевые ощущения носят острый характер, усиливаются при признаках кашля, резких поворотах туловища, наклонах. Отличительная особенность болей и скованности - их воспалительный характер (т. е. усиление в покое, в ночное время и в ранние утренние часы, а также уменьшение при физической нагрузке).
У некоторых больных, несмотря на типичные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике, боли в спине вообще отсутствуют, а преобладает ощущение скованности и болей в мышцах и в местах прикрепления связок. У других больных преобладают "корешковые" боли, но без неврологических нарушений, характерных для радикулита.
Очень редко (в первую очередь у детей) спондилит начинается с признаков периферического моноолигоартрита коленных суставов или с энтезитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит) с характерными болями в пятках при ходьбе.
Иногда в дебюте спондилита, особенно при ювенильном спондилоартрите, в клинической картине может превалировать двустороннее поражение плечевых и тазобедренных, реже грудино-ключичных суставов. Вовлечение других периферических суставов менее характерно, обычно выражено умеренно, носит транзиторный характер и, как правило, не приводит к развитию эрозий и деформаций.
У 10% больных возникает признак поражения височно-нижнечелюстных суставов, приводящее к затруднениям при жевании.
Осмотр больных при анкилозирующем спондилите
Весьма характерный (но поздний) признак, позволяющий поставить диагноз при первом контакте с больным, - так называемая "поза просителя" (фиксированное сгибание позвоночника), обусловленная шейно-грудным кифозом.
При объективном обследовании больных с симптомами сакроилеита и спондилита основное внимание уделяют выявлению нарушений подвижности различных отделов осевого скелета. С этой целью применяют специальные приёмы осмотра больных.
Для определения подвижности шейного отдела позвоночника используют симптом "подбородок-грудина", заключающийся в оценке способности больного прижимать подбородок к грудине (в норме между ними расстояния не остаётся), а также симптом Форестье. При определении последнего больного просят плотно прижаться спиной к стене, после чего измеряют расстояние между стеной и затылком, что позволяет определить выраженность шейного кифоза.
Для оценки подвижности грудного отдела позвоночника проверяют симптом Отта: нащупывают остистый отросток I грудного позвонка и от него отмеряют вниз по линии остистых отростков 30 см. Затем больному предлагают максимально согнуть спину и в этом положении вновь измеряют расстояние (до метки). При ограничении подвижности грудного отдела позвоночника расстояние меньше 35 см. Кроме того, ригидность грудного отдела позвоночника выявляют с помощью симптома "доскообразной спины". Больной пытается достать руками пол при полностью разогнутых в коленных суставах ногах. При спазме мышц, характерном для анкилозирующего спондилита, спина оказывается плоской и выглядит, как доска.
Экскурсию грудной стенки оценивают количественно по разнице в окружности грудной клетки на максимальном вдохе и максимальном выдохе на уровне IV межрёберного промежутка. При симптомах анкилозирующего спондилита она составляет менее 5 см.
Показателем подвижности поясничного отдела позвоночника выступает симптом Томайера. Больному предлагают достать кончиками пальцев рук до пола при сгибании спины и полностью разогнутых коленных суставах. Измеряют расстояние между кончиками пальцев и полом, которое значительно увеличивается при поражении поясничного отдела позвоночника. При оценке симптома Шобера нащупывают остистый отросток V поясничного позвонка и отмечают расстояние 10 см кверху. Затем пациента просят максимально согнуть спину в поясничном отделе и в таком положении вновь измеряют расстояние от остистого отростка V поясничного позвонка до метки. Увеличение расстояния менее чем на 4 см свидетельствуют об ограничении подвижности поясничного отдела позвоночника.
Для выявления признаков поражения крестцово-подвздошных сочленений используют тесты Кушелевского-Патрика.
Появление болей при надавливании ладонями на гребни подвздошных костей в положении больного лёжа на спине и на боку.
Больного укладывают на спину, одну ногу просят максимально отвести в сторону, согнуть в коленном суставе и установить пятку на передней поверхности коленного сустава другой, не согнутой ноги. В случае симптома поражения крестцово-подвздошных сочленений при давлении одной рукой на согнутый коленный сустав, а другой - на гребень подвздошной кости с противоположной стороны на стороне отведённой ноги возникают боли.
Системные проявления анкилозирующего спондилита
Признаки поражения сердечно-сосудистой системы
Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы иногда возникают при тяжёлом ан-килозирующем спондилите с периферическим артритом. Аортит восходящего отдела аорты приводит к дилатации и недостаточности аортального клапана. У лиц молодого возраста с минимальными проявлениями спондилита описано развитие острого аортита с быстрым нарушением функций миокарда. Фиброз субаортальных отделов может вызвать нарушение проводимости и даже полную поперечную блокаду сердца.
Симптомы поражения лёгких
Поражение лёгких возникает редко. Наиболее характерно развитие медленно прогрессирующего фиброза верхушек лёгких (апикального фиброза), иногда осложняющегося вторичной инфекцией и образованием полостей.
Признаки поражения почек
Поражение почек в виде IgA-нефропатии и амилоидоза - очень редкое системное проявление.
Симптомы неврологических нарушений
Неврологические нарушения также редки. Синдром "конского хвоста", развивающийся в результате поражения твёрдой оболочки спинного мозга, приводит к нарушению функций тазовых органов, подвывих атлантоосевого сустава - к сдавлению спинного мозга.
Диагностика спондилита
Лабораторные исследования признаков анкилозирующего спондилита
Увеличение СОЭ и концентрации СРБ обнаруживают более чем у 75% больных; эти признаки коррелируют с активностью спондилита. Уровень СРБ - более чувствительный и специфичный маркёр активности, чем СОЭ. У 15% больных развивается умеренная нормоцитарная нормохромная анемия. Ан-тинуклеарный фактор и ревматоидный фактор при анкилозирующем спондилите не обнаруживают.
Выявление Аг HLA-B27 может иметь определённое значение для ранней диагностики анкилозирующего спондилита у молодых мужчин с типичными клиническими проявлениями, но недостаточно информативными рентгенологическими признаками сакроилеита. Поскольку носительство HLA-B27 коррелирует с более тяжёлым течением спондилита, его выявление может быть полезным для прогнозирования течения спондилита.
При исследовании синовиальной жидкости выявляют признаки воспаления.
Инструментальные исследования признаков анкилозирующего спондилита
Основное значение имеет рентгенологическое исследование крестцово-подвздошных сочленений (ранние изменения) и позвоночника (поздние изменения). Для выявления сакроилеита рентгенографию костей таза производят в проекции Фергюсона (прямая проекция с камерой, установленной под углом 25-30° в головном направлении), в которой крестец не перекрывает подвздошную кость.
При рентгенологическом исследовании крестцово-подвздошных сочленений уже на ранних стадиях спондилита обнаруживают размытость контуров и псевдорасширение суставной щели, связанные с субхондральным остеопорозом. Позднее выявляют субхондральные эрозии, сужение, а затем и полное исчезновение (анкилоз) суставной щели.
В начале спондилита на рентгенограммах позвоночника выявляют эрозии в области верхних и нижних передних углов тел позвонков, позднее - исчезновение нормальной вогнутости позвонков, оссификацию передней продольной связки, заполняющей нормальную вогнутость между XII грудным и I поясничным позвонками (симптом "квадратизации позвонков"). Постепенно между позвонками образуются костные мостики (синдесмофиты), формирующие характерные изменения позвоночника по типу "бамбуковой палки".
В периферических суставах обнаруживают признаки энтезопатии, проявляющиеся очагами деструкции в местах прикрепления связок к остистым отросткам, гребням подвздошных костей, седалищным буграм, вертелам бедренных костей, надколенникам, ключицам и особенно пяточным костям (ахиллодения и подошвенный фасциит).
Диагностические критерии признаков анкилозирующего спондилита
Для постановки диагноза анкилозирующего спондилоартрита руководствуются диагностическими критериями. В настоящее время оптимальными признаны модифицированные Нью-Йоркские критерии (1984).
Клинические критерии анкилозирующего спондилита
Наличие в анамнезе воспалительных болей в спине или поясничной области. Воспалительными считаются боли с постепенным началом у больных моложе 40 лет, длящиеся не менее 3 мес, сопровождающиеся утренней скованностью, усиливающиеся в покое и уменьшающиеся при физических упражнениях.
Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
Ограничение подвижности грудной клетки (разница окружности грудной клетки на вдохе и выдохе менее 2,5 см на уровне IV межреберья с поправкой на возраст и пол).
Рентгенологические критерии анкилозирующего спондилита
Двусторонний сакроилеит II-IV стадии.
Односторонний сакроилеит III-IV стадии.
Для постановки диагноза анкилозирующего спондилоартрита достаточно одного из клинических и одного из рентгенологических критериев (чувствительность 83,4%, специфичность 97,8%). Тест на HLA-B27 полезен только в качестве дополнения. Он не является ни обязательным, ни достаточным для постановки диагноза анкилозирующего спондилоартрита.
Дифференциальная диагностика симптомов анкилозирующего спондилита
Анкилозирующий спондилит следует предполагать у всех лиц моложе 40 лет при наличии болей и скованности воспалительного характера в спине. Спондилит необходимо дифференцировать с другими серонегативными спондило-артропатиями, гиперостозом Форестье, остеохондрозом позвоночника.
По сравнению с другими серонегативным артропатиями для анкилозирующего спондилоартрита характерны признаки - симметричность сакроилеита и распространение патологического процесса на все отделы позвоночника.
Гиперостоз Форестье (оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) отличается отсутствием воспалительной активности, отсутствием сакроилеита и изменением высоты межпозвоночных дисков.
При остеохондрозе позвоночника боли усиливаются после физических нагрузок, сгибание в сагиттальной плоскости не ограничено, воспалительные изменения в крови отсутствуют, сакроилеит не развивается.
