Этот синдром впервые описан Австралийским патологоанатомом Рейе в 1963 году, как заболевание нервной системы у пациентов детского возраста.
Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы синдрома Рейе у детей, а также о том как проводится лечение синдрома Рейе у детей.
Лечение синдрома Рейе у детей
Интенсивная терапия синдрома Рейе
Лечение больных с синдромом Рейе в 1 или 2 стадии заключается в коррекции водно-солевого баланса и переливании раствора глюкозы для ликвидации гипогликемии. Уровень глюкозы в сыворотке крови должен контролироваться достаточно часто и поддерживаться на нормальном уровне. Кроме этого больным контролируют свертываемость крови и вводят витамин "К". Прогрессирование заболевания и развитие комы с ликворной гипертензией является показанием для искусственной вентиляции легких в режиме гипервентиляции ( рСО2 - 26-28 мм рт. ст.). Седативная терапия проводится препаратами диазепинового ряда или барбитуратами, из мочегонных средств используются диакарб или триампур. Методы для снижения аммиака в сыворотке крови не нашли единодушного признания и мало влияют на результаты лечения синдрома Рейе у ребенка.
Прогноз лечения
Главным для прогноза является ранняя диагностика синдрома, дезинтоксикационная терапия, поддержание на должном уровне глюкозы в крови и снижение внутричерепного давления.
Симптомы синдрома Рейе у детей
Клинические проявления синдрома Рейе появляются после предшествующего вирусного инфекционного заболевания и латентного периода длительностью 3-7 дней в виде тяжелой повторной рвоты. Это кардинальный клинический диагностический признак.
Различают пять стадий развития синдрома Рейе (таблица).
Таблица. Клинические проявления и симптомы синдрома Рейе
| Стадии | Клинические проявления |
| 1 ст. | Вялость, рвота, нарушения функции печени, замедление волн ЭЭГ и нормальный уровень аммиака в сыворотке крови. |
| 2 ст. | Дезориентация и беспокойство, гипервентиляции и тахикардия, дисфункция 3 пары черепномозговых нервов, патологический рефлекс Бабинского и гиперрефлексия, повышенный уровень аммиака в сыворотке, более выраженное замедление ритмов на ЭЭГ. |
| 3 ст. | Поза декортикации, чувствительность снижена, на ЭЭГ медленные дельта волны с высоким вольтажем. Зрачковый рефлекс сохранен, прогрессируют нарушения глазодвигательного нерва. |
| 4 ст. | Кома, поза децеребрации, прогрессирующее исчезновение рефлексов ствола головного мозга с расширением зрачков и отсутствием их реакции, исчезновение окуло-вестибулярного рефлекса, на ЭЭГ дельта волны с понижением вольтажа. Воздействие раздражителей вызывает позу децеребрации. |
| 5 ст. | Отсутствие спонтанного дыхания, арефлексия, отсутствие реакции на раздражители, изолиния на ЭЭГ. |
Для синдрома Рейе характерно повышение уровня аминотрансфераз в сыворотке крови (АЛТ и АСТ - в три раза), протромбинового времени и сывороточного аммиака при нормальном билирубине. Повышенное содержание ряда аминокислот, органических и свободных жирных кислот свидетельствуют о блокировании синтеза мочевины и окисления свободных жирных кислот. Гипогликемия и гипофосфатемия также постоянно наблюдаются при синдроие Рейе, как и снижение активности митохондриальных печеночных ферментов. У детей грудного возраста рвота бывает не столь выражена, но отмечается гипервентиляция. Они дают судороги и кому с более быстрым развитием тяжелого состояния и стволовых нарушений.
Причины синдрома Рейе у детей
Причины возникновения синдрома Рейе
Проявляется синдром Рейе спустя несколько дней после перенесенного респираторного вирусного заболевания, особенно гриппа "В" или ассоциации респираторно-вирусной инфекции с другими, в том числе и бактериальными заболеваниями. Способствует развитию этого синдрома прием препаратов салициловой кислоты (аспирина). Все исследователи единодушно считают, что в основе нарушений при этом заболевании лежит жировая дистрофия печени и энцефалопатия, а в тяжелых случаях и отек мозга. В начале заболевания выявляются гипераммониемия и повышение внутричерепного давления.
Диагностика синдрома Рейе у детей
Ранняя диагностика крайне важна для выбора оптимального лечения при синдроме Рейе. Исход болезни у разных детей неодинаков, но в любом случае в значительной мере зависит от скорости развития симптомов и своевременности обращения за медицинской помощью.
Исход синдрома Рейс зависит от того, как скоро поставлен диагноз, и от степени эффективное лечения. У некоторых детей наступает полное выздоровление, у других сохраняется нарушение функции мозга, что иногда приводит к проблемам в обучении или затруднению движений.
Для некоторого числа детей болезнь оказывается смертельной, летальным исходом заканчивается около 40% случаев. Это более вероятно тогда, когда симптомы развиваются быстро и приводят к коме.
Постановка диагноза
Синдром Рейе требует экстренной медицинской помощи: чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз. Не существует никаких специфических исследований для определения диагноза,
Проводится тщательный осмотр и выполняется рад исследований для исключения других симптомов и подтверждения диагноза. Осмотр может выявить признаки повышенного внутричерепного давления, вызванного отеком мозга, печень может быть нормального размера или увеличена. Анализ крови выявляет уровень определенных ферментов печени: повышенный уровень указывает на нарушение функции печени.
Исследование функции мозга и печени
Электроэнцефалограмма позволяет оценить электрическую активность мозга и выявить признаки нарушения функции мозга.
Для дальнейшего исследования мозга используется компьютерная или магнитно-резонансная томография. При компьютерной томографии рентгеновское излучение проходит через организм под разными углами. Затем информация обрабатывается компьютером. Магнитно-резонансная томография даст подробные изображения организма, но используется не рентгеновское излучение, а магнит: тело помещается внутрь него и подвергается воздействию коротких электромагнитных импульсов, заставляющих ионы водорода в организме испускать определенный сигнал, В разных типах тканей содержится разное количество ионов водорода, поэтому они продуцируют сильные или слабые сигналы. Эти сигналы анализируются компьютером и преобразуются в изображения.
Наконец, для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия печени. Образец ткани печени берут с помощью полой иглы, введенной через кожу между нижними ребрами с правой стороны. Для исключения других заболеваний могут потребоваться дополнительные исследования.
Ребенку с синдромом Рейе делают ЭЭГ. Электрическая активность мозга представлена на мониторе в виде волн
Синдром Рейе - редкое заболевание, которое может быть спровоцировано вирусной инфекцией. Лечение должно быть начато как можно быстрее, чтобы снизить риск поражения мозга.
Синдром Рейе - редкое расстройство, характеризующееся поражением мозга и печени. Синдром Рейе почти исключительно детское заболевание, протекающее в тяжелой форме и требующее незамедлительного лечения, чтобы избежать риска осложнений.
Осложнения
Заболевание может оказаться смертельным, обычно вследствие отека мозга. Кроме отека мозга, синдром Рейе сопровождается отложением жира в печени, что ведет к нарушению функции печени.
Причины
Синдром Рейе развивается через несколько дней после начала или окончания вирусного заболевания. Синдрому может предшествовать ряд вирусных заболеваний (ветряная оспа, грипп).
Причина неизвестна, хотя существует предположение О связи синдрома с приемом аспирина. Поэтому начиная с 1986 т. не рекомендуется давать аспирин детям моложе 12 лет. В качестве альтернативного средства можно использовать парацетамол.
Снижение заболеваемости
Синдром Рейс был признан только около 30 лет назад. За последние 15 лет произошло резкое снижение количества диагностированных случаев.
Картина симптомов
Синдром Рейс поражает преимущественно детей обоего иола в возрасте от 6 месяцев до 15 лет. Однако иногда заболевают и младенцы, и молодые люди.
Быстрое развитие заболевания
Симптомы развиваются стремительно.
- Тошнота и рвота - первым симптомом обычно бывает обильная рвота, за которой следует или которой сопутствует сонливость.
- Расстройство сознания: за период примерно в 24 часа больной ребенок теряет ориентацию во времени и пространстве, сто охватывает тревожное возбуждение.
- Зрительные галлюцинации.
- Судороги (припадки) - отмечаются примерно у 30% больных детей,
- Низкий уровень сахара в крови - особенно у детей младше 2 лет.
- Затруднение дыхания.
- Желтуха - пожелтение кожи, связанное с нарушением функции печени.
Если не начато лечение, ребенка охватывает сонливость, которая приводит к потере сознания.
Изменчивость картины симптомов
Картина синдрома у детей до двух лет иная, у них реже наблюдается рвота, первый симптом - нарушение дыхания и судороги. Реже появлению симптомов предшествует вирусная инфекция.
Скорость развития симптомов у разных пациентов существенно различна.
При синдроме Рейе симптомы зачастую развиваются стремительно. Ребенок испытывает затруднение дыхания и нуждается в кислороде или вспомогательной вентиляции легких
