Аортоартериит (Болезнь Такаясу ) - лечение и симптомы

Причины аортоартериита

Этиология не установлена. Среди возможных причин обсуждается роль инфекции (в частности, туберкулеза), вирусов, лекарственной и сывороточной непереносимости.

В патогенезе болезни Такаясу большое значение отводят аутоиммунным механизмам. Патологические процессы захватывают стенку артериального сосуда и проксимальных отделов, отходящих от нее магистральных сосудов.

В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов с деструкцией эластического каркаса, что приводит к формированию аневризм. В результате воспалительных изменений сосудистой стенки нарушается внутрисосудистая гемодинамика, развивается тромбоз с последующей облитерацией просвета.

Различают 4 типа аортоартериита:

тип - изменения локализуются в дуге аорты и ее ветвях (сонной, брахиоцефальной, подключичной);

тип - изменения включают грудную и брюшную аорту с отходящими артериями (мезентериальной, почечной, подвздошной);

тип - смешанный вариант;

тип - сочетание одного из вариантов с поражением легочной артерии.

У детей чаще встречается III тип аортоартериита. При микроскопическом исследовании при болезни Такаясу выявляются мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативная клеточная реакция и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-продуктивного и фибропластического панаортита и панартериита с деструкцией эластического каркаса, тромбоваскулитом и деформацией просвета сосудов.

Симптомы аортоартериита

Клинически заболевание характеризуется такими симптомами: длительным повышением температуры тела и сочетанием типичных синдромов: кардиоваскулярного, неврологического, абдоминального. Классический симптом заболевания - синдром асимметрии или отсутствия пульса. Протекает остро с последующей ремиссией или рецидивами. Болеют преимущественно девочки школьного возраста.

Клиническая картина аортоартериита

Аортоартериит имеет две фазы:

• острую, продолжающуюся от нескольких недель до нескольких месяцев,
• и хроническую фазу с волнами обострений или без них.

В острой фазе вначале наблюдаются такие симптомы аортоартериита: упорная лихорадка, потеря аппетита, суставные и мышечные боли, геморрагические или полиморфные высыпания. Затем появляются характерные синдромы заболевания: кардиоваскулярный, неврологический и абдоминальный. В зависимости от локализации патологического процесса может отмечаться один из синдромов или их сочетание.

Синдроы аортоартериита у ребенка

1. Кардиоваскулярный синдром обусловлен артериальной обструкцией и развитием коллатерального кровообращения. Наиболее часто наблюдаются клинические и инструментальные (электро-, фонокардиорентгено-логические) признаки гипертрофии мышцы левых отделов сердца, реже - миокардита, коронарита и инфаркта миокарда. При обследовании определяются расширение левой границы сердца, тахикардия, выслушиваются систолический и сосудистые шумы над крупными сосудами (сонными, подключичными, брюшной аортой).
2. Патогномоничным для аортоартериита является синдром асимметрии и снижения амплитуды пульса или отсутствие пульса; наиболее часто пульс не определяется на лучевой артерии. Асимметрично и артериальное давление, оно может вообще не определяться при распространенном поражении артериального сосуда и ее ветвей. При поражении почечных артерий артериальное давление повышено.
3. Неврологический синдром наблюдается обычно у больных болезнью Такаясу с поражением дуги аорты и ее брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения являются первыми признаками болезни. Наиболее часто отмечаются нарушения мозгового кровообращения и ухудшение зрения. При осмотре глазного дна выявляются сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы; в тяжелых случаях развивается атрофия зрительного нерва.
4. Абдоминальный синдром в виде приступов болей в животе, нередко со рвотой и диареей, наблюдается при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы в брюшной полости пальпируется пульсирующее образование, над которым выслушивается сосудистый шум.

При переходе острой фазы в хроническую температура нормализуется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни. Однако у некоторых из них отмечаются такие симптомы, как головокружения и обмороки при изменении положения тела (каротидный синдром), снижение остроты зрения, ишемические явления в конечностях. При осмотре в большинстве случаев выявляются асимметрия или отсутствие пульса и артериального давления, сосудистые шумы, а в ряде случаев - артериальная гипертония.

Диагностика аортоартериита

В острой фазе заболевания в периферической крови определяются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (иногда значительное), гипергаммаглобулинемия, увеличение содержания иммуноглобулинов. В хронической фазе указанные изменения отсутствуют. У больных нередко выявляются положительные туберкулиновые пробы, иногда при рентгенологическом исследовании обнаруживают бронхоаденит или другие формы туберкулеза.

Течение аортоартериита

Течение болезни Такаясу может быть острым и хронически рецидивирующим. Острое течение наблюдается наиболее часто и заканчивается длительной ремиссией. Хроническое течение отмечается реже. В периоды обострений патологический процесс возобновляется на месте предыдущего поражения или распространяется на не пораженные ранее отделы. В первом случае могут наступить расслаивание стенки артериального сосуда и возникновение аневризма с риском разрыва этого участка, во втором появляются синдромы заболевания, не выраженные ранее.

Как ставят диагноз аортоартериит ребенку?

Диагноз устанавливается на основе типичных клинических признаков, данных ультразвукового исследования и аортографии. Диагностическими критериями являются: асимметрия или отсутствие пульса на конечностях, сосудистые шумы над магистральными артериями, ухудшение зрения в сочетании с нейроретинитом, каротидный синдром, артериальная гипертония, боли в животе; множественная или локальная деформация (аневризмы, стенозы, окклюзия) аорты и отходящих от нее артерий, выявляемая при ультразвуковом исследовании и аортографии.

Дифференциальная диагностика аортоартериита

Дифференциальный диагноз болезни Такаясу проводят между аортоартериитом и ревматизмом, геморрагическим васкулитом, узелковым периартериитом.

При ревматизме отмечается быстротекущий летучий полиартериит. Сердечная недостаточность развивается обычно при повторных атаках на фоне порока сердца и текущего эндокардита. В противоположность геморрагическому васкулиту при аортоартериите геморрагическая сыпь сочетается с полиморфными элементами и кардиоваскулярными симптомами, располагается несимметрично; боли в животе развиваются не в первые дни заболевания, а через несколько недель и даже месяцев.

Узелковому периартерииту несвойственны характерные для аортоартериита асимметрия или отсутствие пульса и артериального давления и сердечная недостаточность. В то же время у больных не наблюдаются такие частые симптомы узелкового периартериита, как узелки, ливедо, некрозы кожи и слизистых оболочек, полиневрит, синдром злокачественной артериальной гипертонии.

При обнаружении асимметрии пульса и артериального давления и выявления деформации аорты и ее ветвей с помощью вспомогательных инструментальных методов аортоартериит дифференцируют от врожденной патологии артериального сосуда и его ветвей, для которых не характерны длительная лихорадка, боли в мышцах и суставах, сыпь, ухудшение зрения, боли в животе; врожденная деформация аорты обычно клинически бессимптомна.

Аортит встречается как редкое проявление некоторых ревматических заболеваний - ревматизма, ревматоидного артрита, болезни Бехтерева. Помимо типичной клиники, при дифференциальном диагнозе учитывают и локализацию поражения. При названных заболеваниях воспалительные изменения распространяются только на проксимальный отдел дуги, в некоторых случаях формируется недостаточность аортального клапана.

Лечение аортоартериита

При выраженной температурной реакции, болях в суставах, мышцах или животе для лечения показан постельный режим, после исчезновения указанных симптомов дети переводятся на общий режим. Специальной диеты при лечении болезни Такаясу не требуется.

Лекарства для лечения аортоартериита у детей

1. В острой фазе заболевания назначают преднизолон (1-2 мг/кг в сутки) и средства, улучшающие коллатеральное кровообращение - компламин, трентал в возрастной дозировке. Максимальную дозу преднизолона дают до исчезновения клинических и лабораторных признаков активного процесса, затем суточную дозу медленно уменьшают (по 2,5 мг в 5 -7 дней) до поддерживающих доз, составляющих обычно 5 - 2,5 мг.
2. В хронической фазе больной получает поддерживающие дозы преднизолона 1 - 2 года, а затем (при отсутствии активности процесса) кортикостероидную терапию отменяют.

Препараты при лечении аортоартериита у ребенка

Если у ребенка имеется каротидный синдром, дважды в год назначают трехмесячные курсы лечения компламином или тренталом, при выраженных ишемнческих изменениях в конечностях для улучшения периферического кровообращения можно произвести стелэктомию или поясничную симпатэктомию. Больным с артериальной гипертонией назначают гипотензивные средства. По показаниям (одиночная мешотчатая аневризма, расслаивание аневризмы, высокий уровень артериального давления и односторонний стеноз почечной артерии) производят оперативное вмешательство: иссечение аневризмы, сосудистую пластику, нефрэктомию.

Прогноз лечения аортоартериита в целом благополучный, длительность жизни больных составляет десятилетия, летальность минимальная. Более серьезен прогноз у детей раннего возраста, у которых наблюдаются распространенное поражение аорты и ее ветвей, хронически рецидивирующее течение болезни, а в тяжелых случаях - смертельный исход. Причинами смерти при болезни Такаясу являются сердечная недостаточность, разрыв аневризмы артериального сосуда, кровоизлияние в мозг.

Неспецифический аортоартериит

Это деструктивнопродуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит, характеризующийся образованием аневризм и/или стенозов аорты и её ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. У лиц женского пола симптомы этого заболевания выявляют в 5 - 7 раз чаще, чем у мужчин. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в 10 - 20 лет; у детей дошкольного возраста диагностируют редко. Заболеваемость составляет 1,2 - 6,3 случая на 1 млн. населения.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Заболевание имеет две фазы развития: острую (от нескольких недель до нескольких месяцев и лет) и хроническую, с волнами обострения или без них.

Начало болезни у большинства детей острое, поэтому лечение нужно начать незамедлительно. Аортоартериит у детей начинается с весьма неспецифичных симптомов - лихорадка, анорексия, артралгии и миалгии, геморрагические или нодозные высыпания. По мере развития болезни на фоне стойко увеличенной СОЭ (до 40 - 60 мм/ч) возникают боли в мышцах рук (ног) или усталость при физической нагрузке, синдром перемежающейся хромоты, онемение пальцев, тахикардия, расширение границ сердца, сосудистые шумы при аускультации. Нередки головная боль, головокружение, ухудшение зрения и другие симптомы локального дефицита кровообращения в зависимости от уровня поражения артерий. Выделяют четыре варианта (типа) локализации процесса (табл.)

Таблица. Типы неспецифического аортоартериита

Типы	Локализация
I	Дуга и отходящие от неё артерии
II	Нисходящий, брюшной отделы аорты, чревная, почечная, бедренная и другие артерии
III	Смешанный вариант (распространённое поражение сосудов области дуги и других отделов аорты)
IV	Поражение лёгочных артерий, сочетающееся с любым из трёх типов заболевания

Характерный синдром асимметрии и отсутствия пульса на периферических артериях, разница АД более 10 мм рт.ст. на симметричных конечностях появляются через 1 - 5 лет от начала болезни, что в определённой мере создаёт диагностические трудности. Динамика клинических проявлений острой фазы и некоторые синдромы, сохраняющиеся при хронической фазе, в немалой степени обусловлены местом поражения и степенью дефицита кровообращения (табл.)

Таблица. Связь клинических синдромов с локализацией аортоартериита

Поражённые артерии	Проявления
Подключичные, плечевые, бедренные, подколенные	Синдром перемежающейся хромоты, синдром асимметрии или отсутствия пульса
Сонные	Головная боль, ухудшение зрения, нарушение мозгового кровообращения
Лёгочные	Лёгочная гипертензия
Почечные	Системная гипертензия почечного происхождения
Чревная, мезентериальная	Боль в животе, рвота, диарея

Активный период при этом заболевании может продолжаться месяцами и даже годами, несмотря на клиническое улучшение на фоне лечения. Лабораторные и инструментальные исследования помогают выявить признаки активности процесса. В анализе крови определяют значительно увеличенную СОЭ, анемию, увеличение концентрации Среактивного белка, IgA. С помощью допплерографии, дуплексного сканирования, МРТ, аортографии возможно выявить и проследить в динамике деформацию сосудистого русла, изменение линейной скорости кровотока, утолщение стенок или сужение устьев крупных артерий, артериальную окклюзию.

Осложнения развиваются при распространённом поражении аорты, почечных, сонных артерий. Могут возникнуть расслоение стенки аневризмы аорты, разрыв аневризмы, инсульт, ХПН.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Диагноз чаще устанавливают лишь при выявлении синдрома асимметрии или отсутствия пульса, обычно к концу 2го года болезни. Возможна более ранняя диагностика при условии тщательного поиска причины локального снижения кровообращения у пациента (чаще девочкиподростка) с повышенной СОЭ неустановленной этиологии.

Внимательный осмотр, пальпация пульса и измерение АД на обеих руках и ногах, аускультация сонных, подключичных, бедренных артерий, артериального сосуда с целью выявления патологических сосудистых шумов, проведение допплерографии позволяют установить диагноз.

Лечение неспецифического аортоартериита

В острую фазу назначают преднизолон по 0,51 мг/кг/сут со снижением дозы через 1-2 мес. до поддерживающей, метотрексат не менее 10 мг/м² поверхности тела 1 раз в неделю, препараты, улучшающие коллатеральное кровообращение (пентоксифиллин, винпоцетин и др.) С наступлением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом. По показаниям производят оперативное вмешательство (сосудистую пластику, иссечение аневризмы и др.)

Прогноз лечения. Большинство больных, перенёсших острую фазу неспецифического аортоартериита или несколько обострений, длительное время остаются трудоспособными. При поражении почечных артерий и артериальной гипертензии возможно развитие ХПН.

Теперь вам известны основные симптомы аортоартериита у детей, а также способы, которыми проводят лечение аортоартериита у ребенка.