Аномалии развития скелета
Череп
Возможны несращение передней и задней половин тела клиновидной кости с наличием в центре турецкого седла черепноглоточного канала, различные количество и форма зубных альвеол и непарная резцовая кость, "волчья пасть" - несращение нёбных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок нёбных костей.
Позвонки
Можно выявить:
- расщепление задней дуги позвонков (spina bifida), чаще - поясничных и крестцовых, реже - I шейного;
- увеличение количества крестцовых позвонков до 6-7 за счёт поясничных (сакрализация);
- увеличение количества поясничных позвонков за счёт уменьшения количества крестцовых до 4 (люмбализация).
Рёбра
Их количество может увеличиваться за счёт развития добавочных (шейных или поясничных) или уменьшаться (отсутствие XII, реже XI ребра). Возможны также расщепление или срастание передних концов рёбер, наличие отверстия в грудине или её расщепление.
Конечности
Наиболее часто возникает:
- врождённый вывих бедра - уплощение вертлужной впадины и скошенность её верхней стенки с гипоплазией костных ядер;
- вывиху предшествует смещение головки бедренной кости вперёд. Возможны также врождённое отсутствие конечности (амелия), патологическое развитие или отсутствие ключиц (клейдокраниальный дизостоз), сочетающееся с умеренным укорочением туловища;
- несращение локтевого отростка с телом лучевой кости или отсутствие последней;
- наличие добавочных костей запястья, предплюсны, пальцев (полидактилия).
Боли в костях и суставах, энтезопатии - заболевания костной системы у детей
Боли в костях возможны при различных заболеваниях: воспалительных (остеомиелите), опухолях, болезнях крови (лейкозе), миеломной болезни, переломах и других, однако определить их чёткую локализацию у ребёнка, особенно раннего возраста, достаточно сложно. Боли в ногах в ночное время могут возникнуть у детей с плоскостопием, гиперурикемией. "Боли роста" у детей в периоде вытяжения могут быть обусловлены гипоксией и натяжением мышц при более быстром росте костей относительно мышечно-связочного аппарата.
Артралгии возникают при многих заболеваниях, в том числе инфекционных и ревматических. Нарастающие при нагрузке и ослабевающие в покое боли в тазобедренном суставе с последующим развитием хромоты и ограничения подвижности при удовлетворительном самочувствии ребёнка характерны для асептического некроза головки бедренной кости (болезни Пертеса).
Энтезопатии (болезненность в точках прикрепления сухожилий) характерны для болезни Шлаттера, транзиторных ахиллитов у подростков, остеопороза, мигрирующих фибромиалгий и др.
Деформации костей и суставов - заболевания костной системы у детей
Деформации костей могут быть проявлением врождённых и приобретённых заболеваний различной природы.
Врождённые дисплазии скелета проявляются деформациями скелета, возникающими в процессе роста ребёнка. Так, для хондродисплазий характерны аномалии размеров и формы черепа, туловища и конечностей с локализацией патологических изменений в эпифизах, метафизах или диафизах. По патоморфологическим признакам хондродисплазий подразделяют на варианты с нормальной костнохрящевой структурой (ахондроплазия, гипохондроплазия), дефектами в хряще (ахондрогенез, хондродистрофическая карликовость и др.) дефектом в ростовой зоне (танатофорная дисплазия, метафизарная хондродисплазия). Причинами хондродисплазий могут быть дефект протеогликанов, различные аномалии коллагенов.
Рахит - нарушение минерализации растущей кости и остеоидной ткани. Клинические проявления обусловлены размягчением костей и гиперплазией остеоидной ткани и включают податливость костей, образующих края большого родничка; краниотабес, деформации костей черепа (уплощение затылка, увеличение лобных и теменных бугров), формирование на грудной клетке харрисоновой борозды и "чёток", появление в области дистальных эпифизов лучевых и малоберцовых костей "браслеток", вальгусную или варусную деформацию ног, кифоз позвоночника. Кроме того, рахит вызывает запаздывание и нарушение порядка прорезывания зубов, образование неправильного прикуса.
Рахитоподобные заболевания характеризуются такими симптомами: наличием остеомаляции с характерными костными деформациями, формирующимися у детей старше 2 лет из-за недостаточной утилизации ионов кальция из кишечника или потери ионов кальция и фосфора с мочой вследствие врождённых нарушений обмена витамина D (неспособности к образованию его активных метаболитов либо рефрактерности к ним рецепторов).
Деформации суставов возникают при многих заболеваниях, вместе с тем при некоторых из них они довольно специфичны: "сосискообразная" деформация пальцев свойственна псориатическому артриту, "веретенообразная" - ЮРА и СКВ, изменение кисти по типу "когтистой лапы" - ССД.
Гипермобильность (повышенная подвижность) суставов связана со слабостью связочного аппарата. Повышенную подвижность наблюдают при наследственных дисплазиях соединительной ткани (синдромах Элерса-Данло, Марфана и др.). Нестабильность и избыточная подвижность суставов могут быть следствием разрывов сухожилий, изменений суставной капсулы, нарушений конгруэнтности суставных поверхностей из-за разрушения хряща.
Артрит - заболевание костной системы у детей
Артрит характеризуется равномерной припухлостью мягких тканей и дефигурацией сустава, местной гиперемией и гипертермией кожи, болезненностью при пальпации области сустава, нарушением как активных, так и пассивных движений во всех возможных плоскостях.
Артриты возникают при многих инфекционных заболеваниях (бруцеллёзе, туберкулёзе, сифилисе, боррелиозе, краснухе, вирусном гепатите, ВИЧ инфекции и др.).
Для острого бактериального артрита обычно характерно поражение лишь одного сустава; заболевание проявляется резкой болью в суставе, всеми местными признаками воспаления, скоплением гнойного экссудата в полости сустава в сочетании с регионарным лимфаденитом и гектической лихорадкой.
При туберкулёзном и грибковом артритах в области поражённого сустава могут образоваться свищевые ходы с выделением крошковатых белых масс.
Реактивный артрит развивается после перенесённой инфекции бактериальной или вирусной природы, которая индуцирует иммунное воспаление.
Асимметричный олиго или пауциартрит (воспаление 2-3 или 4-5 суставов) с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, болями в области пяток (талалгиями), а также воспалительными изменениями глаз (конъюнктивитом, увеитом) и мочеполового тракта (уретритом) характерен для болезни Райтера.
Симметричные артриты с постепенным вовлечением в процесс новых суставов, деформацией, симптомом "утренней скованности", нарушением функции и повреждением хрящевых и костных структур, развитием вывихов и подвывихов характерны для ЮРА.
Мигрирующий неэрозивный полиартрит характерен для острой ревматической лихорадки, СКВ, геморрагического васкулита, дерматомиозита и других ревматических заболеваний.
Поражение суставов в сочетании с ригидностью позвоночника характеризуют анкилозирующий спондилоартрит - болезнь Бехтерева.
Нарушение процессов оссификации у детей
Ускорение процессов оссификации наблюдают при тиреотоксикозе, преждевременном половом развитии, опухолях половых желёз, опухолях III желудочка головного мозга с вовлечением гипоталамуса, опухоли надпочечников, фиброзной остеодисплазии и других; задержку - при гипотиреозе, хронической надпочечниковой недостаточности, гипопитуитаризме, агенезии гонад и гипогонадизме, некоторых хронических соматических заболеваниях, хондродистрофии, болезни Дауна.
Несовершенный остеогенез у детей
Несовершенный остеогенез - наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей (вследствие нарушения остеогенеза) и обусловливающее их повышенную ломкость.
Симптомы заболевания костной системы: часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенным дентиногенезом) и прогрессирующим снижением слуха. Дети с тяжёлой формой этого заболевания рождаются мёртвыми, имеют укороченные деформированные конечности с множественными переломами, произошедшими ещё внутриутробно. Менее тяжёлая форма (замедленное несовершенное костеобразование) имеет более благоприятный прогноз.
Опухоли - заболевания костной системы у детей
У детей наиболее часто развиваются саркома Юинга, остеосаркома, остеохондрома и остеоидная остеома.
Симптомы заболевания костной системы: для остеоидной остеомы характерны интенсивные изнуряющие боли, при других опухолях костей интенсивность болевого синдрома длительное время остаётся умеренной. При обследовании детей удаётся обнаружить припухлость и отёк тканей в области поражения, болезненное образование, исходящее из кости.
Остеомиелит и периостит - заболевания костной системы у детей
Остеомиелит - острое или хроническое воспаление костного мозга, обычно распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу, обусловленное бактериальной (чаще грамотрицательной) флорой.
Симптомы заболевания костной системы: характерны интенсивные боли в костях, сопровождающиеся резкой локальной болезненностью, лихорадка, интоксикация. При прорыве гноя в мягкие ткани появляются отёк и гиперемия окружающих тканей, повышение местной температуры. У детей чаще поражаются нижние конечности, в первую очередь проксимальные или дистальные концы бедренной или большеберцовой кости. Очаги остеомиелита располагаются в метафизе или эпифизе (у детей до 1 года) трубчатых костей, нередко в процесс вовлекаются суставы. Туберкулёзный остеомиелит развивается в эпифизах или метафизах длинных трубчатых костей или позвоночнике. Для туберкулёзного остеомиелита характерны меньшая выраженность болевого синдрома и признаков воспаления.
Периостит (воспаление надкостницы) - проявляется локальным утолщением, неровностью поверхности и болезненностью кости. Может возникать при туберкулёзном, сифилитическом или опухолевом поражении костей, ревматических заболеваниях.
Переломы и подвывихи костей - заболевания костной системы у детей
Переломы костей у детей наиболее часто возникают в периоды наибольшего вытяжения, при этом появляются боль, припухлость и деформация кости (при смещении отломков), крепитация и кровоизлияние в месте перелома, нарушение функций и укорочение конечности. У детей раннего возраста нередки поднадкостничные переломы и переломы по типу "зелёной ветки" с нарушением целостности кортикального вещества при сохранении целостности надкостницы.
Подвывихи часто возникают у детей в возрасте от 2 до 4 лет. При резком растяжении вытянутой руки возможны подвывихи головки лучевой или плечевой кости в связи с несовершенством строения суставов.
Укорочение нижних конечностей - заболевания костной системы у детей
Укорочение нижних конечностей возникает при врождённом укорочении бедренной или большеберцовой кости, врождённом смещении головки бедренной кости, смещении эпифиза или задержке развития эпифиза бедренной кости вследствие травмы или инфекции, полиомиелита, гемиплегии, хондродистрофии.
Состояние родничков у детей
Раннее закрытие большого родничка бывает у детей с патологически быстрыми темпами окостенения, определяющими развитие микроцефалии; позднее закрытие характерно для рахита и гидроцефалии. Усиленная пульсация и выбухание большого родничка развиваются вследствие повышенного внутричерепного давления (при гидроцефалии или менингите); западение - при потере большого количества жидкости (эксикозе).
Патология зубов у детей
Аномалии развития зубов могут проявляться сверхкомплектностью (появлением лишних зубов), врождённым отсутствием зубов, неправильным направлением роста, деформациями (например, бочкообразной деформацией с полулунной вырезкой нижнего края - зубы Хатчинсона, характерные для врождённого сифилиса).
Гипоплазия эмали - отсутствие естественного блеска, необычный цвет и наличие углублений различной величины и формы - возникают при нарушении минерального и белкового обмена в период обызвествления зубов.
Преждевременное выпадение зубов молочного прикуса может быть обусловлено гиповитаминозом С, хроническим отравлением солями или парами ртути, длительной лучевой терапией, акаталазией, гипофосфатазией, сахарным диабетом, лейкозом, гистиоцитозом, иммунодефицитными состояниями.
Кариес - деминерализация зубной эмали с формированием полостей и разрушением пульпы. Кариес часто обусловлен взаимодействием между пищевыми углеводами и бактериями слизистой оболочки (чаще всего Strepto coccus mutans). Фактор риска раннего развития кариеса у детей - бесконтрольное вскармливание сладкими смесями, частое срыгивание, наличие гастроэзофагеального рефлюкса.
Флюороз - разрушение зубов, обусловленное избытком фтора.
Периодонтит - инфекционновоспалительное поражение прилегающих к зубу связок и костей с развитием необратимой тканевой деструкции, часто вызывается Actinobacillus actinomycetemcomitans.
