Слизисто-кожный лимфатический синдром у детей (sindromum mucocutaneum lymphonodulare) - острое заболевание, характеризующееся поражением средних и мелких артерий.
Симптомы слизисто-кожного лимфатического синдрома
Клинически слизисто-кожный лимфатический синдром у детей проявляется длительной лихорадкой, изменениями кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и сердца. Этот синдром встречается у детей до 10 лет, чаще - у мальчиков первых лет жизни и преимущественно у восточных народов.
Этиология. Этиология неизвестна. Предполагается роль вирусов. В ряде работ сообщается об обнаружении риккетсиоподобных телец при электронной микроскопии биоптатов кожи и лимфатических узлов, взятых у детей с болезнью Кавасаки.
Патогенез. В патогенезе заболевания большую роль играют нарушение иммунных механизмов и изменения системы свертывания крови.
Патологическая анатомия. При вскрытии умерших от болезни Кавасаки закономерно обнаруживают единичные или множественные аневризмы коронарных артерий, иногда разрыв аневризмы, инфаркт миокарда (реже других органов). При микроскопическом исследовании выявляется картина системного деструктивно-продуктивного васкулита, аналогичная таковой при узелковом периартериите.
Клиническая картина. Начало болезни острое: температура тела повышается до высокой, в течение нескольких дней появляются конъюнктивит, сухость, гиперемия и трещины губ, отек сосочков языка, гиперемия слизистой оболочки рта и глотки, ладоней и подошв, плотный отек кистей и стон, полиморфные высыпания на туловище, значительно увеличиваются шейные лимфатические узлы, иногда отмечается диарея.
При объективном обследовании с большим постоянством обнаруживаются изменения со стороны сердца: расширение границ, нарушение ритма, систолический шум. Указанные симптомы сохраняются от 12 до 36 дней, затем температура нормализуется, сыпь и отеки исчезают, на кончиках пальцев рук и ног появляется шелушение; изменения слизистых оболочек, лимфатических узлов и сердца ликвидируются, больной выздоравливает.
Как протекает слизисто-кожный лимфатический синдром у детей?
Течение болезни Кавасаки всегда острое. Через 2 - 6 нед наступает или выздоровление, или (редко) смерть. Причиной смерти является разрыв аневризмы коронарной артерии или инфаркт миокарда.
При лабораторных исследованиях выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз, иногда повышение активности сывороточных трансаминаз, кратковременная протеинурия. Вспомогательное диагностическое значение имеют данные инструментальных исследований: признаки ишемии миокарда на ЭКГ, деформации - аневризмы, сужение коронарных артерий на коронаро-граммах (коронарография применяется только в диагностически сложных случаях).
Диагноз. Диагноз болезни Кавасаки устанавливается на основании наличия лихорадки, продолжающейся более 2 нед, не поддающейся воздействию антибиотиков, конъюнктивита, изменении слизистых оболочек губ и полости рта, гиперемий и плотного отека дистальных отделов конечностей, диффузных кожных полиморфных высыпаний, острого шейного лимфаденита.
Дифференциальный диагноз. Обычно болезнь Кавасаки дифференцируют от узелкового периартериита. При болезни Кавасаки не встречаются свойственные узелковому периартерииту узелки, дистальная гангрена, артериальная гипертония, аппендикулярный артериит, полиневрит. В то же время всегда наблюдаются выраженный шейный лимфаденит, эритема конечностей, характерные для узелкового периартериита.
Лечение слизисто-кожного лимфатического синдрома у детей
Всем больным назначают ацетилсалициловую кислоту в возрастной дозе. При появлении клинических и электрокардиографических признаков поражения сердца дают преднизолон в суточной дозе 2 мг/кг. После нормализации температуры и ликвидации всех симптомов заболевания ацетилсалициловую кислоту отменяют, дозу преднизолона начинают постепенно снижать до полной отмены.
Прогноз. Прогноз болезни Кавасаки благоприятный. Подавляющее большинство заболевших детей выздоравливают. Летальный исход наблюдается в 1 - 2% случаев. Смерть обычно наступает внезапно через 3 - 4 нед от начала заболевания. Непосредственной ее причиной является разрыв коронарной аневризмы или инфаркт миокарда.
