Заболевание, характеризующееся появлением кровоточивости в первые 2 - 4 дня жизни у здоровых до того детей (чаще у недоношенных) - это геморрагическая болезнь новорожденных. В этой статье мы расскажем вам об основных причинах геморрагической болезни у новорожденных, ее симптомах и методах лечения геморрагической болезни.
Причины геморрагической болезни новорожденных
геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением процессов свертывания крови. У здорового ребенка при рождении снижен уровень витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X), составляющих протромбиновый комплекс. Снижено и содержание самого витамина К, так как он образуется в кишечнике при наличии бактериальной флоры, которой еще нет у младенцев в 1-й день жизни. Максимальный дефицит витамин К-зависимых факторов отмечается приблизительно на 2 - 4-й день. Их синтез осуществляется лишь достаточно зрелыми в функциональном отношении печеночными клетками в присутствии витамина К. В большей степени этот дефицит выражен у недоношенных, поэтому у таких детей наблюдается геморрагический статус.
К заболеванию предрасполагают:
- назначение беременной перед родами антикоагулянтов, фенобарбитала, ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина, сульфаниламидных препаратов;
- нарушение у нее всасывания витамина К в кишечнике в связи с энтеропатией, заболеванием желчных путей, дисбактериозом;
- патология плаценты и токсикозы беременных.
Симптомы геморрагической болезни новорожденных
Основные признаки геморрагической болезни:
- мелена,
- рвота с кровью,
- кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки,
- кровоточивость легких, пупка,
- гематурия,
- внутренние кровоизлияния (внутричерепные, в надпочечники, печень).
Каждый из перечисленных признаков встречается или изолированно, или в различных сочетаниях.
Симптом появления геморрагической болезни у новорожденных: мелена
Мелена ("черный стул") - наиболее частая форма геморрагической болезни новорожденных. Без видимой причины появляются испражнения темно-красного цвета или черные, как деготь. Нередко этому сопутствует и даже предшествует рвота с кровью. В легких случаях указанные симптомы сохраняются 1 - 3 дня, но общее состояние существенно не нарушается. Тяжелые формы заболевания сопровождаются непрерывным кишечным кровотечением, упорной рвотой; нарастает тяжесть общего состояния. Значительные кровопотери приводят к развитию анемии, уменьшается масса тела. Возможны угрожающие жизни кровотечения.
При появлении этих признаков и симптомов необходимо обратиться к педиатру, поскольку при этом заболевании возможны осложнения: кровоизлияния в мозг, печень, надпочечники, что имеет серьезную угрозу для жизни малыша.
Диагностика геморрагической болезни
Мелена характеризуется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, увеличением в периферической крови нормобластов, полихромазией. Кроме того, выявляется дефицит факторов протромбинового комплекса.
Дифференциальный диагноз геморрагической болезни
Диагноз ставят на основании клинических и лабораторных данных. Трудности представляет выявление скрытых геморрагии. Так, внутричерепные кровоизлияния можно заподозрить при внезапном появлении у здорового ребенка на 2 - 4-й день жизни неврологических симптомов. Кровоизлияние в печень, сопровождающееся ее увеличением, иногда напоминает острый живот. Геморрагии в надпочечники обычно сопровождаются гипотонией, адинамией, анорексией. При всех состояниях в той или иной степени выражена анемия.
Мелену истинную, обусловленную дефицитом факторов протромбинового комплекса и витамина К, следует отличать от так называемой ложной мелены. Последняя возникает при попадании материнской крови из трещин сосков в желудочно-кишечный тракт ребенка. Необходимо также отграничивать иные патологические состояния детей, сопровождающиеся геморрагическим синдромом вследствие нарушения коагуляционного, сосудистого или тромбоцитарного звена гемостаза и в том числе развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Последний нередко осложняет течение тяжелой родовой травмы, асфиксии, внутриутробной инфекции и сепсиса.
Геморрагический синдром наблюдается при гипербилирубинемии, а также при гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре, которые иногда встречаются в неонатальном периоде.
Лечение геморрагической болезни новорожденных
Терапия предусматривает:
- Покой. При кровотечении из желудочно-кишечного тракта - кормление новорожденного сцеженным охлажденным молоком;
- Внутримышечные инъекции 1% раствора викасола по 0,3 - 0,5 мл 2 раза в день в течение 3 дней;
- Назначение внутрь хлорида кальция, аскорбиновой кислоты, рутина;
- В случаях значительного кровотечения - трансфузии свежей крови, плазмы или препарата протромбинового комплекса PPSB в дозе 15 - 30 ЕД на 1 кг массы тела новорожденного;
- Показана оксигенотерапия;
- Введение симптоматических и заместительных средств (например, преднизолона при надпочечниковой недостаточности);
- При кровотечении из желудочно-кишечного тракта кормление осуществляется сцеженным охлажденным молоком.
Последствия геморрагической болезни новорожденных. При наружных кровотечениях и своевременном лечении, прогноз, как правило, благоприятный. Внутренние кровотечения в связи с потерей крови, нарушением сердечной деятельности, развитием острой надпочечниковой недостаточности и шока могут закончиться летально.
Профилактика геморрагической болезни новорожденных
Профилактика проводится с учетом устранения факторов, которые предрасполагают к геморрагической болезни у новорожденного младенца. В случаях осложненного течения беременности и родов новорожденным в первые 3 дня жизни с профилактической целью вводят 0,2 - 0,3 мл 1% раствора витамина К 2 раза в день.
Принципы и алгоритмы диагностики геморрагических заболеваний
Анамнез заболевания: выявление у больного симптомов геморрагического заболевания: время их появления и локализация, причина, характер, частота и степень тяжести кровоточивости, связь ее с травмами, полостными и малыми (аденотонзилэктомии), операциями, инъекциями, экстракциями зубов, наличие болезней печени или почек, гиповитаминоз, прием лекарственных препаратов.
Семейный анамнез: выявление у родственников симптомов геморрагических заболеваний в виде склонности к кровотечениям и избыточным кровопотерям после небольших операций, абортов, родов, экстракций зубов или травм, составление родословной для определения типа наследования: аутосомный/доминантный/рецессивный/сцепленный с полом.
Анализ анамнеза и клинических данных имеет целью определить тип кровоточивости, так как геморрагические заболевания характеризуются различными типами кровоточивости (геморрагии), в зависимости от нарушений в коагуляционном (макроциркуляторном) или сосудистом (микроциркуляторном) звеньях гемостаза.
Принципы и алгоритмы диагностики геморрагических заболеваний
Клинико-анамнестические данные и результаты доступных лабораторных тестов (количество тромбоцитов, время кровотечения и свертывания крови, ретракция кровяного сгустка, резистентность капилляров) являются началом диагностического алгоритма (табл. 19).
Таблица 19. Типы кровоточивости
| Кровоточивость | Коагулопатия | Тромбоцитопения, тромбоцитопатия | Вазопатия |
| Время кровотечения | Норма | Удлинено | Норма |
| Время свертывания | Удлинено | Норма | Норма |
| Количество тромбоцитов | Норма | Снижено, норма | Норма |
| Резистентность капилляров | Норма | Снижена | Снижена |
| Ретракция кровяного сгустка | Норма | Снижена | Норма |
Типы кровоточивости при геморрагических заболеваниях
С диагностической целью рекомендуется пользоваться классификацией клинических вариантов кровоточивости, предложенной 3. С. Баркаганом (1988), которой выделил 5 типов кровоточивости.
Гематомный, или макроциркуляторный тип: отсроченные во времени на часы или сутки, длительные и профузные кровотечения, массивные, глубокие, напряженные, очень болезненные, кровоизлияния в мышцы, апоневрозы, суставы, во внутренние полости и ткани со сдавлением сосудов и нервов с нарушением их трофики, развитием парезов, параличей, атрофии, контрактур, псевдо-опухолей. Типичны инсульты и внутрипочечные кровотечения в виде микро-, макрогематурии. Такой тип кровоточивости характерен для поражения внутреннего механизма образования протромбиназы: гемофилии А и В (дефицит факторов VIII и IX), передозировки гепарина.
Петехиально-пятнистый, илимикроциркуляторный тип: мелкоточечные (петехиальные) или крупные поверхностные и безболезненные, разной формы, величины и давности кровоизлияния (экхимозы) на коже, возникающие от незначительных причин или спонтанно по ночам, кровоточивость из слизистых оболочек (десневых, носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных), после экстракции зубов, тонзиллэктомии.
Особую опасность представляют кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Однако крупные полостные операции не дают длительных и обильных послеоперационных кровотечений. Кровотечения начинаются немедленно и останавливаются после сдавления раны.
Данный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопении, тромбоцитопатии, дефицита факторов II, V, VII, X и витамина К, гипофибриногенемии, передозировки антикоагулянтов.
Смешанный (микроциркуляторно-макроциркуляторный) тип: отмечается при сочетанном нарушении сосудистого гемостаза и свертывающей системы крови. Для данного типа геморрагии характерно преобладание петехий, кровоточивости из слизистых оболочек, образование гематом выражено в меньшей степени в виде подкожных кровоизлияний. Данный тип нарушений гемостаза наблюдается при болезни Виллебранда, дефиците факторов VII и XIII, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов.
Васкулитно-пурпурный тип: геморрагические высыпания полиморфные симметричные подкожные, чаще околосуставные, оставляющие после себя бурую пигментацию. Геморрагические элементы мелкопятнистые, четко отграничены от кожи и часто выступают над ее поверхностью в виде папул, волдырей, которые могут сливаться и сопровождаться микронекрозами с образованием корочек. Подобные геморрагические элементы могут появляться на слизистых оболочках ротовой полости. Высыпания часто носят волнообразный характер с рецидивами и возможными абдоминальными или почечными кровотечениями.
Подобный тип кровоточивости возникает при экссудативно-воспалительных процессах в микроциркуляторном русле вследствие иммунокомплексных нарушений, что характерно для системного геморрагического васкулита, а также при повреждении сосудистой стенки другого генеза (дефицит витамина С, периартериит, ревматизм, системная красная волчанка).
Микроангиоматозный тип: редкая наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) с геморрагическим синдромом, для которого характерны упорные, рецидивирующие наружные (носовые) или полостные (легочные, желудочно-кишечные, почечные) кровотечения постоянной локализации из аномально развитых сосудов – телеангиэктазий или микроангиом.
Кровоточивость обусловлена локальной истонченностью и снижением резистентности сосудистой стенки, недостаточной стимуляцией в этих участках агрегации тромбоцитов и активацией гемокоагуляции. Нарушения в системе гемостаза, а также петехиальные сыпи, посттравматические кровотечения и гематомы не характерны. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Медико-генетическое консультирование при геморрагических заболеваниях
Наиболее эффективным методом профилактики наследственных геморрагических заболеваний является проспективное (до рождения ребенка) медико-генетическое консультирование будущих родителей и пренатальная диагностика.
Ретроспективное консультирование – это консультирование семей, имеющих детей, больных геморрагическими заболеваниями, для диагностики которых составляются родословные, определяется врожденный или наследственный характер патологии и устанавливается тип наследования. Диагноз наследственных геморрагических заболеваний подтверждается выявлением у больных и носителей методов ДНК-зондов патологических генов.
Теперь вы знаете основные причины и симптомы геморрагической болезни новорожденных, а также о том, как проводится лечение геморрагической болезни новорожденного ребенка. Здоровья вашим детям!
