Наиболее частой причиной гипопитуитаризма являются нарушения кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области (кровоизлияние, ишемия), развивающиеся после родов, осложненных массивной (более 1 л) кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом. В этой статье мы подробно рассмотрим симптомы таких заболеваний, как гиперпитуитаризм и гипопитуитаризм у детей.
Гипопитуитаризм у детей
Гипопитуитаризм - что это такое простыми словами? Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного из тропных гормонов.
Симптомы гипопитуитаризма
- Наиболее характерное заболевание, связанное с парциальным гипопитуитаризмом - гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм), обусловленная дефицитом СТГ и гонадотропинов. Кроме указанных выше причин дефицита СТГ, различают несколько наследственных форм изолированной его недостаточности: дефект гена GH1, дефект гена рецептора рилизинггормона СТГ и др.
- Изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма. В большинстве случаев состояние у малышей обусловлено врождённым дефектом гонадолиберина, изредка - врождённой или приобретённой недостаточностью гонадотропных клеток гипофиза. Наиболее часто врождённый изолированный дефицит гонадотропных гормонов (гипопитуитаризм) возникает при синдромах Калльмана (аносмия, отсутствие цветового зрения, дефекты лица по срединной линии) и Лоренса - Муна - Барде - Бидла (задержка умственного развития, полидактилия, ожирение, пигментный ретинит, глухота, низкорослость, не сахарный диабет).
- Изолированный дефицит АКТГ развивается у ребенка редко и приводит к гипокортицизму, причём чаще наблюдают относительно не тяжёлую форму надпочечниковой недостаточности, симптомы которой обычно проявляются только при стрессе. Гиперпигментация и повышенная потребность в поваренной соли не характерны.
- Дефицит ТТГ клинически проявляется гипотиреозом: при гипофизарном гипотиреозе концентрация ТТГ после введения тиролиберина остаётся низкой, а при гипоталамическом - увеличивается.
Гиперпитуитаризм у детей
Гиперпитуитаризм чаще имеет парциальный характер. Причиной усиления продукции гормонов гипофиза может быть опухолевый процесс (аденома, опухоль промежуточного мозга, супраселлярная опухоль, краниофарингиома), энцефалит или дегенеративный процесс в мозге.
- Избыточная продукция СТГ у ребенка (до закрытия зон роста эпифизарных хрящей) - причина возникновения гипофизарного гигантизма или высокорослое, у взрослых (после закрытия зон роста эпифизарных хрящей) - акромегалии, для которой характерны утолщение и деформации костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов, нарушения обмена веществ.
- Повышение секреции гонадотропинов может привести к раннему половому созреванию мальчиков и девочек. Однако при гиперпитуитаризе, гонадотропных аденомах гипофиза, несмотря на повышенное образование ЛГ и ФСГ, развивается гипогонадизм, что связывают с секрецией ЛГ с неадекватной биологической активностью или нарушениями характера секреции ЛГ (в норме пульсирующего).
- При избытке ТТГ повышается концентрация гормонов щитовидной железы, появляются клинические признаки тиреотоксикоза и зоба.
- Чрезмерная секреция АКТГ при гиперпитуитаризе приводит к развитию болезни Иценко-Кушинга.
- При избыточной продукции пролактина у девочек задерживается или нарушается половое развитие, у женщин развивается галакторея, олиго или аменорея, а у мужчин возникает гинекомастия.
