У детей с хронической пневмонией, бронхиальной астмой, муковисцидозом, первичной легочной гипертензией, идиопатическим гемосидерозом легких, деформацией грудной клетки, нейромышечными нарушениями, синдромами Хамана-Рича, Картагенера может сформироваться хроническое легочное сердце (ХЛС). В этой статье мы расскажем вам о том, как проводится его лечение, про основные причины и признаки.
Причины хронического легочного сердца
Патогенез связан с повышением легочного сосудистого сопротивления вследствие анатомического сужения мелких сосудов из-за их склероза. Морфологической основой являются необратимые изменения в миокарде правого желудочка - гипертрофия и кардиосклероз, на фоне которых в стадии декомпенсации присоединяется дилатация. Последняя, в свою очередь, усиливает развитие кардиоскрелероза. Формирование ХЛС продолжается от нескольких месяцев до нескольких лег.
По каким признакам определить хроническое легочное сердце?
При ХЛС клиническая картина складывается из симптомов основного заболевания, дыхательной и сердечной недостаточности. Дыхательная недостаточность всегда предшествует сердечной. У многих детей отмечается упорный длительный кашель, который способствует повышению давления в малом круге кровообращения. При клиническом осмотре обращает на себя внимание наличие у детей признаков хронической интоксикации одышки, цианоза, эмфиземы.
Признак хронического легочного сердца - цианоз
Цианоз при прогрессирующем ХЛС нарастает, приобретает багрово-синюшный оттенок. На его фоне появляется деформация пальцев в виде "барабанных палочек" и ногтей - в виде "часовых стекол". Лицо становится одутловатым. Развитие цианоза может быть связано со сбросом крови через открывшееся овальное окно, а также с шунтированием крови через артерио-венозные анастомозы (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1987).
У детей наблюдается выраженная венозная сеть на груди и у верхнего края лопаток.
Как диагностируют хроническое легочное сердце?
При пальпации грудной клетки в области сердца может быть обнаружен и "симптом двух молоточков", обусловленный усилением пульсации I и II тонов. Перкуторно в большинстве случаев отмечается сужение границ сердца из-за эмфизематозного вздутия легких. Лишь при длительном, тяжелом течении бронхолегочного процесса иногда выявляется увеличение размеров сердца. При аускультации во втором межреберье слева определяются акцент, нередко - диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла), над мечевидным отростком грудины систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В случаях выраженной правожелудочковой декомпенсации отмечается набухание шейных вен, увеличение печени, выявляется гепатоюгулярный рефлюкс (усиление набухания шейных вен при надавливании на печень).
Методы диагностики хронического легочного сердца
На рентгенограммах определяется так называемое "капельное сердце", выбухание дуги легочной артерии, увеличение корней легких, усиление сосудистого рисунка. Со временем развивается кардиомегалия, обусловленная эксцентрической гипертрофией миокарда и дилатацией правого желудочка. Даже незначительное (первой степени) увеличение индексов Мура и Гудвина является прогностически неблагоприятным рентгенологическим признаком ХЛГ.
К наиболее информативным электрокардиографическим признакам ХЛС относятся: наличие "P-pulmonale" во II стандартном отведении, амплитуда зубца R в aVR больше 4 мм, "qRa-тип в отведениях V, и V? R/S в отведениях V, больше 4, "S"-™n ЭКГ.
Выраженные изменения выявляются при исследовании функции аппарат внешнего дыхания: увеличение бронхиального сопротивления и работы дыхания, снижение ЖЕЛ и т.д.
Реографический и эхокардиографический методы исследования ХЛС
Большую помощь в диагностике оказывает реографический и эхокардиографический методы исследования. Реография легочной артерии позволяет обнаружить гипертензию в малом круге кровообращения, а эхокардиография (ЭХО-КГ) - морфологические изменения в сердце: дилатацию правого желудочка сердца, гипертрофию его миокарда, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, расширение легочного ствола.
Сопоставление данных рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ и ЭХО* КГ позволило нам и развитии ХЛС выделить три фазы: фазу адаптации, фазу относительной компенсации и фазу декомпенсации.
В фазу адаптации определяются нормальные показатели кардио-торакального индекса (КТИ). На ЭКГ признаки гипертрофии правых отделов сердца отсутствуют. По данным ЭХО-КГ, диаметр правого желудочка сердца, толщина его миокарда в пределах возрастной нормы, минутный объем кровообращения (МОК) на 5 - 10% превышает нормальные показатели. Такое состояние характеризует гипердинамическую реакцию миокарда, которая, по нашему мнению, может рассматриваться как преднедостаточность сердца.
Фаза относительной компенсации отличается уменьшение КТИ ("капельное сердце"). На ЭКГ появляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. С помощью ЭХО-КГ определяются умеренно выраженные проявления гипертрофии и дилатации правого желудочка сердца. Диаметр правого желудочка, по сравнению с возрастной нормой, увеличен в среднем на 40%, а толщина его миокарда - примерно на 45%. МОК в пределах нормы. Фракция выброса с тенденцией к уменьшению. В состоянии покоя клинические симптомы сердечной недостаточности отсутствуют. Относительная компенсация сердечной деятельности обеспечивается за счет усиления механизма Франка-Старлинга.
Для фазы декомпенсации хронического легочного сердца характерна тенденция к увеличению КТИ. По данным ЭКГ, часто отмечаются "P-pulmonale", R в aVR больше 4 мм, "qR-тип" в отведениях V, и Чг "S-тип" ЭКГ. С помощью ЭХО-КГ выявляются выраженные признаки гипертрофии и дилатации правого желудочка сердца. Диаметр последнего в среднем на 112,8% больше нормы, а толщина его миокарда - на 93,6%. МОК уменьшен на 6-14%, фракция выброса - 5-22%. У детей в покое наблюдаются выраженные симптомы сердечной недостаточности, свидетельствующей об истощении механизма Франка-Старлинга.
Как лечат хроническое легочное сердце?
Обязательными компонентами комплексной терапии являются:
- Лечение основного заболевания легких,
- Назначение препаратов, снижающих давление в малом круге кровообращения,
- Борьба с декомпенсацией легочного сердца.
Лечение основного заболевания должно быть этиотропным: например, при инфекционной патологии назначаются антибиотики, при выраженной деформации грудной клетки проводится оперативное вмешательство. В случаях нарушения бронхиальной проходимости применяются отхаркивающие и муколитические средства (М-ацетилцистеин, бромгексин, амброксол и др.), бронходилататоры.
Выделение фаз ХЛС диктует необходимость дифференцированного подхода к его лечению.
Лечебная терапия хронического легочного сердца в фазу адаптации
В фазу адаптации проводится терапия, направленная в основном на коррекцию патологических изменений связанных с основным заболеванием. При наличии бронхообструктивного синдрома наиболее часто используются эуфиллин, дозы которого (от 5 до 20 мг/кг/с) подбираются индивидуально. Назначаются препараты теофиллина пролонгированного действия. Эффективными бронхолитическими средствами лечения являются р-агонисты длительного действия (сальметерол, формотерол), а также холинолитики (атровент).
В связи с тем, что в патогенезе легочного сердца большое значение имеют гипоксемия, гипоксия и ацидоз, необходимо проведение оксигенотерапии.
Центральное место в лечении занимает патогенетически обоснованная терапия, направленная на снижение давления в малом круге кровообращения, в результате чего уменьшается нагрузка на правые отделы сердца. С этой целью для лечения могут быть использованы препараты теофиллина, антагонисты кальция (финоптин, нифедипин, амплодипин, фелодипин, ломир и др.) а-адреноблокаторы (фентоламин, празозин и др.) пролонгированные нитраты (сустак, нитромак ретард, кардикет, кардикс), ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл, энап, ренитек и др.), периферические вазодилтаторы (молсидомин, гидралазин и др.)
В комплексную терапию легочного сердца должны включаться лекарственные средства, улучшающие метаболизм миокарда (мембраностабилизирующие препараты, рибоксин, оротат калия, ККБ), а при подостром и хроническом легочном сердце - средства, обладающие антисклеротическим действием (вит. В1).
Лечение хронического легочного сердца в фазу относительной компенсации?
В фазу относительной компенсации кроме препаратов, корригирующих патологические изменения, связанные с основным заболеванием, следует назначать для лечения лекарственные средства, предупреждающие развитие декомпенсации легочного сердца. К таким препаратам можно отнести ингибиторы ангиотензин превращающего фермента, фентоламин, производные фенотиазин. Так, в условиях педиатрической клиники хороший эффект был получен при лечении ХЛС у детей с муковисцидозая фенталамином и нонахлазином (Примбетов К., 1987). Под влиянием феншаламина, назначаемого в дозе 2-3 мг/кг в сутки на 3-4 недели, уменьшались степень дилатации правого желудочка сердца и частота сердечных сокращений, а увеличивались ударный объем и фракция изгнания, под влиянием, нахлазина, назначаемого из расчета 1-2 мг/кг в сутки, уменьшалась частица сердечных сокращений, а увеличивались также ударный объем и фракций изгнания.
Лечение хронического легочного сердца в фазу декомпенсации
В фазу декомпенсации показано назначение сердечных гликозидов для леченяи: при остром - строфантина (0,007 мг/кг - разовая доза) с одновременным назначением дигоксина в поддерживающей дозе (0,007 мг/кг в 2 приема с интервалом 12 часов), при подостром и хроническом - дигоксина в несдерживающей дозе. Очень эффективно применение в лечении мочегонных препаратов: фуросемида, верошпирона.
Выраженная склонность у больных с декомпенсированным легочным сердцем к развитию микротромбов в мелких сосудах малого круга кровообращений является показанием для использования антикоагулянтов и дезагрегантов. В связи с этим рекомендуется назначение гепарина (150-300 ЕД/кг в сутки), курантила (5 мг/кг), аспирина в малых дозах (1 мг/кг в сутки).
Теперь вы знаете, что такое хроническое легочное сердце у детей. Здоровья вашему ребенку!
