Это тяжелая форма нарушения питания вследствие дефицита белка, часто сопровождающегося недостатком витаминов и присоединением инфекции. Заболевание широко распространено среди населения, употребляющего в пищу растительные продукты, бедные белком (кассаву, бананы, сладкий картофель, маис). Из этой статьи вы узнаете что такое квашиоркор - патогенез, лечение, симптомы, клинические проявления болезни.
Квашиоркор - белковая недостаточность
Болезнь имеет следующие названия:
- злокачественное нарушение питания,
- алиментарная дистрофия,
- обвози (Уганда),
- дибоба,
- мбуаки (Конго),
- кулебулла (Мексика),
- депигментационно-отечный синдром,
- пеллагроидное бери-бери (Куба).
Чаще всего симптомы квашиоркора поражают детей первых 4 лет жизни, так как в этот период потребность растущего организма в белке наиболее высока, а потребление в условиях Африки - наименьшее.
Этиология
Предполагается, что важным этиологическим фактором квашиоркора является дефицит ряда аминокислот, в частности метионина. Заболевание развивается вскоре после отнятия ребенка от груди, что в условиях Африки зачастую происходит около двухлетнего возраста. Примечательно, что симптомы этой патологии не встречаются среди масаев, проживающих в Кении, которые регулярно питаются молоком и кровью животных и лишь изредка едят мясо. В определенных странах квашиоркор у детей имеет явно сезонный пик заболеваемости независимо от характера употребляемой пищи. Так, в Центральной Африке самое большое число случаев заболеваний регистрируется в жаркий сезон. Инфекционные диареи, преобладающие в этот период, рассматриваются как предрасполагающий фактор. В других случаях развитию заболевания способствует зависимость снабжения жителей пищевыми продуктами от погодных условий.
Патогенез
Вследствие дефицита белка последний начинает выводиться из печени, происходит жировая дистрофия печени - ранний и характерный признак болезни (жировые скопления составляют 30 - 50% чистой ее массы). Вначале жировая инфильтрация появляется в периферических зонах органа, затем, увеличиваясь, постепенно захватывает все гепатоциты. В клетках печени резко снижается содержание РНК при неизмененном содержании ДНК. Возможно раннее развитие фиброза и лобулярного цирроза печени. Выраженные изменения с развитием секреторной недостаточности наблюдаются и в поджелудочной железе. Квашиоркор у детей протекает с атрофией слюнных и слезных желез. Поражается железистый аппарат кишечника. Жировая дистрофия имеет место и в адреналовой системе. Заметно нарушаются процессы оссификации, имеет место генерализованное подавление роста костей.
Симптомы
Заболевание развивается постепенно. Появляются:
- симптомы анорексии,
- ребенок отстает в физическом развитии,
- замедляется его рост,
- нарастают признаки дистрофии.
Клинические проявления квашиоркора:
- Наблюдается пастозность ног или развиваются отеки, создающие ложное впечатление упитанности ребенка.
- Волосы усиленно выпадают, исчезает их курчавость, они могут полностью обесцветиться. Те их них, которые отрастают в период стихания процесса, имеют обычный темный цвет. Чередование темных полос с обесцвеченными участками носит название "симптом флага". Полного восстановления пораженных волос не происходит.
- В разной степени представлены изменения кожи. Наиболее характерна для квашиоркора депигментация, сочетающаяся с явлениями дерматоза. Чаще всего на лице появляются красновато-коричневые участки округлой формы. Дерматоз включает "орнаментные" высыпания на наружных поверхностях конечностей. После их исчезновения остаются депигментированные участки красноватого цвета со склонностью к образованию трещин. Легко развиваются подкожные септические абсцессы, приводя к формированию глубоких некротических язв. Не исключена возможность развития гангрены конечностей.
- В легких случаях заболевания имеются такие симптомы: сухость кожи и углубление кожных складок.
- Происходит истончение и размягчение ногтей.
- В южных районах Африки изменения кожи при квашиоркоре и других формах дистрофии носят более выраженный характер и называются "кожа аллигатора" или "мозаичная кожа".
- Поражается сердечно-сосудистая система. На рентгенограммах обращают внимание малые размеры сердца, по-видимому, за счет выраженной дистрофии, что сопровождается признаками пониженного сердечного выброса крови. Внезапная остановка сердца может явиться причиной смерти. В процесс вовлекаются органы кроветворения. Описывается гипоплазия красного кровяного ростка. Количество ретикулоцитов может снижаться до полного их отсутствия, обусловливая развитие гипопластического криза, проявления которого могут исчезать спонтанно.
- У всех больных квашиоркором развивается анемия. В моче обычно определяется небольшое количество белка.
- Часто наблюдаются такие симптомы квашиоркора, как диарея, которая иногда носит интермиттирующий характер. Стул обильный, жидковатый, имеет неприятный внешний вид и запах. Как правило, выявляется стеаторея, которая нередко вызывает подозрение на целиакию или спру. Диарейный криз может быть прелюдией к фатальному исходу и в этих случаях он, как правило, сопровождается гепатомегалией.
- Всегда выявляются признаки поражения ЦНС: ребенок обычно заторможен, апатичен, жалобно стонет. Любые, даже самые неприятные манипуляции не вызывают с его стороны сопротивления или плача. Возможно развитие энцефалитоподобных симптомов.
- Детям, у которых диагностирован квашиоркор, присуща повышенная чувствительность к холоду. Несмотря на высокую окружающую температуру, они нуждаются в согревании.
- В разгар заболевания для ребенка характерна поза плода.
Диагностика
Болезнь диагностируют на основе характерных клинических симптомов и признаков. Диагноз подтверждается результатами дополнительных исследований, выявляющих значительную гипопротеинемию, снижение содержания сывороточного железа и меди, нарушение функций печени. Характерны симптомы макроцитарной гипохромной анемии, стеаторея (содержание общего жира в каловых массах - 30 - 40%), в печеночном биоптате - жировая дистрофия гепатоцитов. Квашиоркор у детей необходимо дифференцировать от так называемых голодных отеков, которые редко встречаются у детей и не сопровождаются функциональными нарушениями печени.
Лечение
Лечение базируется на рациональном вскармливании. В первую очередь достаточное поступление в организм ребенка полноценного белка, что значительно затруднено из-за упорной анорексии. Функциональная недостаточность поджелудочной железы делает неэффективным кормление смесями, приготовленными на коровьем молоке. Главным продуктом питания в период, когда проводится лечение квашиоркора, следует считать обезжиренное сухое молоко в сочетании с равным количеством кальцинированного творога, куда добавляются сахар и хлопковое масло, а также вода до определенного объема.
Показано переливание крови в дозе 20 мл на 1 кг массы тела с целью восполнения белковых потерь и восстановления онкотического давления, что приводит к быстрому уменьшению отеков.
Лечебная диета
Перевод ребенка, болеющего квашиоркором, на общую диету соответственно возрасту возможен только после исчезновения всех симптомов заболевания и нормализации функции печени и поджелудочной железы. Показателями правильной диетотерапии являются кривая нарастания массы тела и исчезновение стеатореи. В ряде случаев затянувшаяся диарея может быть следствием интолерантности к углеводам, в частности к лактозе, что требует замены углеводов хлопковым маслом, соевой мукой с добавлением метионина. Показаны анаболические стероиды, симптоматические средства. Профилактически назначаются антибиотики широкого спектра действия.
Прогноз: без лечения летальность высока, в условиях жаркой Африки достигает 30% и более. Полноценная диета быстро дает удовлетворительный эффект.
