Заболевание, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, в связи с повышенной нервной возбудимостью вследствие пониженного содержания ионизированного кальция во внеклеточной жидкости - это спазмофилия (тетания раннего детского возраста). Наблюдается у детей первых двух лет жизни (чаще 4-18 мес). У малышей старше 2-летнего возраста ее симптомы встречается редко.
По каким симптомам определить спазмофилию у детей?
Различают скрытую и явную форму болезни.
Симптомы скрытой спазмофилии
При ней имеется повышенная нервная возбудимость, готовность к судорогам. Диагностируют ее на основании положительных симптомов Хвостека, Труссо, Люста, указывающих на повышенную механическую возбудимость. Положительный симптом Хвостека – это появление кратковременных подергиваний угла рта, крыльев носа или века при поколачивании в области fossae caninae (раздражение n.facialis). Положительный симптом Труссо – ладонное сгибание пальцев кисти и противопоставление им большого пальца («рука акушера») при сдавлении в sulcus bicipitalis нервно-сосудистого пучка. Положительный симптом Люста – это быстрое отведение и легкое тыльное сгибание стопы при сдавлении n. peroneus в области головки малоберцовой кости.
Большое значение для диагностики скрытой спазмофилии имеет также выявление повышенной гальванической нервно-мышечной возбудимости (симптом Эрба). Суть этого симптома заключается в том, что при раздражении n. medianus (на передней поверхности плеча под локтевым сгибом) постоянным током у здорового ребенка при размыкании катода происходит сокращение мышц предплечья и сгибание пальцев при силе тока не менее 5 мА, при спазомофилии для этого достаточно 2-3 мА. М. С. Маслов подметил повышенную болевую чувствительность у больных спазмофилией, что проявляется при легком уколе кожи (чаще ноги). Это сопровождается кратковременной остановкой дыхания в ответ на укол в ногу, тогда как здоровый ребенок на этот укол реагирует учащением дыхания (регистрация на пневмограмме).
Симптомы явной спазмофилии
Она может протекать в трех формах: эклампсические судороги, тетания, ларингоспазм.
Эклампсические судороги начинаются с подергивания мышц лица, затем шеи, конечностей и переходят в общие судороги. Ребенок теряет сознание, лицо багровеет, появляются прерывистое учащенное дыхание, тахикардия, выделение пены изо рта, возможны непроизвольное мочеиспускание и дефекация (сходство с эпилепсией). Часто отмечают напряжение большого родничка из-за повышенного внутричерепного давления. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 20-30 мин, могут повторяться несколько раз.
Тетания – карпопедальный спазм (спазм дистальных мышц кисти и стопы) является характерным симптомом для манифестной спазмофилии. Кисти сгибаются внутрь, первый палец приведен к ладони, пальцы в пястно-фаланговых сочленениях согнуты, а остальные пальцевые суставы «застывают» в выпрямленном положении, стопы согнуты в голеностопных суставах, имеется стойкое подошвенное сгибание в положении pes equinus, пальцы ног, особенно первый, загнуты вниз (кисть имеет положение «рука акушера», стопа – equinovarus). У маленьких грудных детей вместо «руки акушера» кисть судорожно сжата в кулак. Карпопедальный спазм при спазмофилии длится несколько часов, иногда суток.
Этот симптом имеет различную длительность. Он наблюдается часто при переодевании, может исчезать мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней. В последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Возможны спазмы и других мышц: глазных с развитием преходящего косоглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т. д. Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящей к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы с угрозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула.
Ларингоспазм – судорога голосовой щели. При спазмофилии этот симптом возникает внезапно, чаще при плаче или испуге, начинаясь «петушиным» криком, с последующим развитием стенотического дыхания, инспираторной одышки, втяжением уступчивых мест грудной клетки. Внезапно может наступить остановка дыхания на несколько секунд. При этом развиваются резкая бледность, цианоз губ, двигательное беспокойство или застывание с запрокинутой головой. В конце приступа ребенок делает несколько поверхностных вдохов -свистящих – в связи с прохождением воздуха через суженную щель. Затем восстанавливается нормальное дыхание. Приступ может закончиться смертью, если не оказана вовремя помощь.
Признаки спазмофилии у детей
Характерными признаками являются утрата сознания, появляется пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания.
У малышей до одного года чаще бывают клонические судороги, в старшем возрасте развиваются преимущественно тонические. В первые 6 месяцев жизни часто наблюдается сочетание эклампсии с ларингоспазмом; во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма. Латентная форма, по-видимому, имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Внимание врача должны привлекать такие симптомы спазмофилии у детей, как повышенная возбудимость, и периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм.
При наличии перечисленных признаков и симптомов необходимо провести дополнительные исследования механической и гальванической возбудимости мышц: определить уровень кальция, фосфора, равновесие кислот и оснований крови.
