Патологическое состояние, при котором происходит снижение содержания НЬ в единице объёма крови - это анемия. Это очень широкое понятие, включающее как ряд очерченных нозологических форм, так и синдромы при различных заболеваниях. Показатели красной крови значительно изменяются с возрастом. В этой статье мы расскажем вам о том, почему возникает витаминодефицитная анемия у детей, ее причины и симптомы, как правильно диагностировать и лечить болезнь.
Причины заболевания
Этиология. Дефицит витамина B12 в педиатрической практике встречается редко, обычно при заболеваниях желудочно-кишечного тракта с нарушениями всасывания, при инвазии широкого лентеца, тяжелом дисбактериозе и всегда сопровождается нарушениями обмена фолиевой кислоты. У ребят старшего возраста изредка отмечается дефицит внутреннего фактора Касла и развитие пернициозоподобной анемии. Дефицит фолатов возникает значительно чаще и может быть обусловлен недостаточной трансплацентарной передачей (сниженный уровень в крови матери, токсикоз беременных, недоношенность), низким содержанием в пище, генетическими дефектами транспорта и метаболизма фолатов или повышенным их потреблением при сепсисе, пневмониях, целиакии, почечной недостаточности, приеме антикоагулянтов.
Патогенез. Дефицит фолиевой кислоты и витамина B12, регулирующего обмен фолатов, нарушает синтез аминокислот и предшественников ДНК, замедляет нормальное созревание всех клеток крови в костном мозге, что выражается в возврате к мегалобластическому типу кроветворения. В результате чего возникает витаминодефицитная анемия у детей.
Образовавшиеся в результате медленного созревания ядер гигантские про- и метамиелоциты имеют относительно более зрелую цитоплазму, в которой избыточно накапливается гемоглобин, обусловливая их гиперхромию. Часть клеток из-за своих крупных размеров вообще не может покинуть костный мозг и погибает в нем. Эффективность эритропоэза низкая, в периферическое русло попадает очень мало эритроцитов и их предшественников. Представлены они обычно макроцитами, причем это касается и клеток миелоцитарного ряда (гигантские нейтрофилы). Замедляется образование всех форменных элементов крови, развивается панцитопения.
Дефицит фолата и витамина B12 нарушает не только функцию костного мозга, но и клеточный метаболизм всех растущих и пролиферирующих тканей. В связи с этим клинические проявления гиповитаминоза не ограничиваются измененным кроветворением. Так же как и при дефиците железа, страдают все органы и системы ребенка.
Симптомы
- слабость,
- астенизация,
- анорексия,
- у старших - парестезии,
- бледность с лимонно-желтым оттенком,
- субиктеричность склер,
- глоссит и стоматит,
- изменения сердечно-сосудистой системы,
- частые диспепсические расстройства,
- умеренная гепатомегалия.
Возможна субфебрильная температура при нарастании явлений гемолиза. По данным анализов крови выявляются анемии разной степени тяжести; гиперилинормохромная макроцитарная, гипорегенераторная. Отмечаются такие симптомы витаминодефицитной анемии: анизопойкилоцитоз, мегалобластоз, шизоцитоз, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах, гигантские нейтрофилы и метамиелоциты. У ребят раннего возраста эта форма анемии протекает тяжело и часто выявляется сопутствующий гемолиз. При пункции костного мозга обнаруживают мегалобластический тип кроветворения.
Диагностика
Следующие симптомы помогают в постановке диагноза витаминодефицитной анемии:
- Бледность с лимонным оттенком в сочетании с глосситом и стоматитом, парестезиями;
- Цветовой показатель 1,0 и выше;
- Наличие в периферической крови нормо- и (или) гиперхромных мегалоцитов и мегалобластов, значительный анизоцитоз, наличие гигантских форм нейтрофилов с гиперпигментированным ядром, панцитопения при тяжелой степени анемии;
- Мегалобластическое кроветворение, обнаруживаемое при пункции костного мозга.
Витаминодефицитная анемия дифференцируется от семейной мегалобластической анемии Имерслунд - эссенциальной эпителиопатии, клинически и гематологически аналогичной пернициозоподобной анемии. Развивается в раннем детстве, но может впервые проявиться в пубертатном периоде. Считают, что в основе заболевания лежит генетический ферментативный дефект, избирательно нарушающий всасывание витамина B12. От В12-дефицитной анемии отличается семейным характером, сопутствующей протеинурией, нормальной функцией желудочно-кишечного тракта, включая продукцию внутреннего фактора Касла.
Средства лечения анемии
Лечение включает принципы режима и диетотерапии и патогенетическую терапию препаратами витамина B12 и фолиевой кислоты. При преимущественном дефиците фолатов для лечения назначают фолиевую кислоту внутрь в дозе 10 - 30 мг до 50 мг в сутки в течение 2 - 3 недель в сочетании с небольшими дозами витамина B12 внутримышечно (5 - 15 мкг/сут.) и аскорбиновой кислоты внутрь (200 мг/сут.)
Если установлен преимущественный дефицит витамина B12 (обычно у ребят старшего возраста), то чтобы провести лечение витаминодефицитной анемии, последний назначают по 100 - 200 мкг в сутки внутримышечно в течение 7 - 10 дней до регистрации ретикулоцитарного криза. Затем по 500 - 100 мкг через день до достижения гемолитической ремиссии (в том числе в костном мозге), также в сочетании с фолиевой кислотой (по 20 - 30 мг/сут. в течение 2 - 3 недель).
Профилактика. Рациональное вскармливание детей и устранение причин, нарушающих эндогенное образование и всасывание витамина B12 и фолиевой кислоты, лечение заболеваний, вызывающих повышенное их потребление.
Прогноз лечения благоприятный. При условии, что анемия своевременно диагностирована, и ее лечение было последовательным. Однако иногда наблюдаются рецидивы.
