Какие бывают заболевания почек у детей?

Основные заболевания почек у детей

Артериальная гипертензия у детей

Эта болезнь развивается достаточно часто. При поражении паренхимы почек или сужении сосудов нарушается кровообращение в почках, что приводит к активации ренинангиотензинальдостероновой системы. В результате повышается общее периферическое сосудистое сопротивление, происходит задержка ионов натрия и воды, что обусловливает увеличение сердечного выброса и ОЦК.

Паренхиматозная почечная артериальная гипертензия возникает при диффузном поражении почечной паренхимы: остром и хроническом гломерулонефритах, интерстициальном нефрите, врождённых аномалиях почек, амилоидозе, опухоли почки, травме почки и др.

Вазоренальную артериальную гипертензию вызывают такие заболевания почек, как стеноз почечной артерии, наличие множественных почечных артерий, аномалии почечных вен, тромбоз или аневризма почечной артерии или вены, аортроартериит или ювенильный полиартериит с поражением почечных артерий и т.д.

Болевой синдром при заболеваниях почек

Он может быть обусловлен тремя основными причинами: растяжением капсулы почек, воспалительным отёком слизистой оболочки и/или растяжением почечной лоханки, спазмом мочевыводящих путей.

1. Растяжение капсулы почек возникает при паренхиматозных заболеваниях почек (гломерулонефрите, амилоидозе и др.) и у больных с застойным полнокровием при сердечной недостаточности. Боли в этом случае обычно неинтенсивные, тупые, постоянные. В то же время при инфаркте почки боли могут возникнуть остро и быть очень выраженными.
2. При поражении лоханки (пиелонефрите) боли могут быть интенсивными, нарастающими.
3. Острые приступообразные очень интенсивные боли в пояснице или по ходу мочеточника (почечная колика) характерны для мочекаменной болезни. Боли во время мочеиспускания в поясничной области и одной из половин живота появляются при пузырномочеточниковом рефлюксе. Боли в области мочевого пузыря обусловлены его патологией и возникают при цистите, наличии камня, задержке мочеиспускания. Боли в области мочеиспускательного канала могут быть обусловлены его воспалением.

Отёки при заболеваниях почек

Отеки - частый симптом при различных заболеваниях почек. Развитие отёков может быть обусловлено:

• снижением онкотического давления плазмы при уменьшении концентрации белков, преимущественно альбуминов, в крови;
• повышением проницаемости капилляров в результате повышения активности гиалуронидазы;
• активацией ренинангиотензинальдостероновой системы, определяющей увеличение реабсорбции натрия и воды;
• снижением клубочковой фильтрации.

Отёки наблюдают при таких заболеваниях почек: остром и хроническом гломерулонефритах, амилоидозе, уремии, отравлении солями тяжёлых металлов. Пастозность век можно наблюдать при пиелонефрите.

Источник большей части оксалатов – эндогенные процессы. Предшественниками оксалатов являются глицин, фенилаланин, тирозин, триптофан, треонин, аспарагин и аскорбиновая кислота. Крупный эндогенный источник оксалатов – этаноламин. Дополнительные условия эндогенной гиперпродукции оксалатов – дефицит витаминов A, D, В₆, таурина. Все предшественники заболевания почек превращаются в щавелевую кислоту через глиоксиловую. Определенное значение имеет повышенная абсорбция оксалатов в кишечнике.

Оксалурия у детей

Клинические формы первичного эндогенного нарушения обмена щавелевой кислоты – оксалоз и гипероксалурия с нефролитиазом. Биохимически различают два типа, оба наследуемые аутомно-рецессивно.

1. Дефицит карболидазы глиоксиловой кислоты, катализирующей превращение глиоксилата в СО₂ и муравьиную кислоту. Кофактор этой реакции – тиамин. При этом варианте дефекта с мочой выделяются большие количества щавелевой, гликолевой и глиоксиловой кислот.
2. Дефект в ферментативной системе D-глицерат-дегидрогеназы. В таких случаях с мочой выделяется большое количество щавелевой и глицериновой кислот. Обе ферментные системы функционируют в печени. Клинически два варианта не различимы.

В обоих случаях у родственников пробандов часто встречаются различные поражения и заболевания почек. В акушерском анамнезе матери отмечается недонашиваемость и мертворождения.

Оксалоз у детей

Симптомы этого заболевания почек чаще встречаются у мальчиков. Первые проявления болезни у 65% пациентов появляются до 5-летнего возраста, 80% не доживает до 20 лет. Чем раньше проявилось заболевание, тем хуже прогноз – короче жизнь больного.

Первые симптомы этой патологии – изменения в анализах мочи в виде протеинурии и гематурии, возможна почечная колика, рецидивирующее течение пиелонефрита. Литиаз в основном двусторонний, рецидивирующий с коралловидными камнями. Описана задержка физического развития, остеопороз, возможны изменения со стороны миокарда, нарушения сердечной проводимости, артралгии. Быстро развивается хроническая почечная недостаточность до терминальной стадии.

Заболевание почек оксалоз – это редкая клиническая форма первичной оксалурии. В литературе описано немногим более 100 документированных случаев генерализованного оксалоза. Значительно чаще встречается первичная изолированная гипероксалурия. Ее течение несколько более мягкое и хроническая почечная недостаточность развивается позже, чем при оксалозе. Однако прогноз при этой форме первичной оксалурии также плохой. Поскольку дефект локализуется в ферментных системах печени, пересадка изолированной почки бесполезна. В настоящее время делаются попытки трансплантации блока печень - почка.

Аномалии развития почек у детей

Они включают:

• добавочную почку,
• удвоенную почку (при разделении на одной стороне закладки первичной почки),
• агенезию (полное отсутствие органа),
• аплазию (отсутствие органа при наличии сосудистой ножки).

При сращении нижних или верхних концов образуется такое заболевание почек, как подковообразная почка, а при сращении обоих концов - кольцевидная почка. Возможны дистопия почек (расположение в области эмбриональной закладки), аномалии поворота.

1. Гипоплазия почек простая - уменьшение относительной массы органа более чем на половину при одностороннем и более чем на треть при двустороннем поражении, уменьшение количества чашечек. Гипоплазия диспластическая - уменьшение относительной массы почек с нарушением их структуры.
2. Дисплазия почек - группа врождённых пороков развития почек с нарушением дифференцировки почечной ткани и присутствием эмбриональных структур.
3. Аномалии развития мочеточника включают его удвоение с одной или обеих сторон, расщепление в краниальном или каудальном отделе, стриктуры, эктопию (расположение в нетипичном месте) устьев, дивертикул, мегалоуретер, ретрокавальный мочеточник.
4. Аномалии мочевого пузыря включают его агенезию, экстрофию (врождённую расщелину мочевого пузыря и брюшной стенки), дивертикул и персистирование урахуса.
5. Аномалии развития мочеиспускательного канала включают его агенезию, атрезию или стеноз, гипоспадию, эписпадию.

Теперь вы знаете основные заболевания почек у детей. Здоровья вашему ребенку!