Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) - некротизирующий васкулит с отложением небольшого количества или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды, в клинической картине которого доминируют некротизирующий нефрит и лёгочные капилляриты. В этой статье мы рассмотрим симптомы микроскопического полиартериита и основные признаки микроскопического полиартериита у человека.
Признаки микроскопического полиартериита
Этиология микроскопического полиартериита не изучена.
Основным патогенетическим механизмом в развитии некротизирующего васкулита и гломерулонефрита при микроскопическом полиартериите считают образование аутоантител к различным цитоплазматическим компонентам нейтрофилов (АНЦА). Установлено, что при микроскопическом полиартериите АНЦА с одинаковой частотой специфичны в отношении сериновой протеиназы 3 (имеют циклоплазматическое свечение) и миелопероксидазы (имеют перинуклеарное свечение). В активную фазу болезни АНЦА обнаруживают практически у 100% больных.
Патоморфология микроскопического полиартериита
Некротизирующий васкулит при микроскопическом полиартериите носит распространённый характер, поражаются многие органы и системы, но наиболее выраженные изменения наблюдают в лёгких, почках и коже. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфно-ядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы; при иммунофлюоресцентном исследовании не обнаруживают иммунных комплексов или AT к базальной мембране клубочков. В лёгких первично поражаются капилляры альвеол с развитием геморрагического альвеолита.
Распространённость микроскопического полиартериита
Микроскопическим полиартериитом болеют чаще мужчины (1,3:1), средний возраст заболевших около 40 лет. В настоящее время некоторые авторы предлагают рассматривать все случаи некротизирующего васкулита, протекающего с гломерулонефритом, как микроскопический полиартериит, выделяя тем самым его из группы узелкового периартериита.
Симптомы микроскопического полиартериита
Микроскопический полиартериит по своим признакам выделен как вариант узелкового периартериита в 1948 г. У. Davison, J. Ball, R. Piatt среди пациентов, у которых поражение почек характеризовалось сегментарным некротизирующим гломерулонефритом. В настоящее время микроскопический полиартериит рассматривается как самостоятельная нозологическая форма некротизирующего васкулита. В 1933 г. на международной конференции в Chapel Hill (Северная Каролина, США) была разработана номенклатура системных васкулитов, рассматривающая микроскопический полиартериит как форму васкулита, ассоциированную с образованием АНЦА.
Основные симптомы микроскопического полиартериита
У всех больных заболевание начинается с неспецифических признаков в виде лихорадки, общей слабости, суставного синдрома, миалгий, потери массы тела. Суставной синдром включает артралгии, у половины больных - стойкие артриты крупных суставов.
Поражение кожи проявляется преимущественно в виде сосудистой пурпуры, иногда язвенно-некротические изменения распространяются на мягкие ткани вплоть до образования асептических некрозов.
Поражение верхних дыхательных путей возникает у 35% больных язвенно-некротическим ринитом, который подвергается обратному развитию при лечении иммунодепрессантами. В отличие от гранулематоза Вегенера, при гистологическом исследовании гранулём не обнаруживают.
Такой признак заболевания, как поражение глаз наблюдают у 25% больных в виде кератоконъюнктивита и эписклерита; как правило, они носят обратимый характер.
Основными клиническими проявлениями микроскопического полиартериита, определяющими прогноз заболевания, являются поражения лёгких и почек.
Поражение лёгких при микроскопическом полиартериите
Поражение лёгких возникает у 55% больных. Клиническими признаками лёгочного повреждения являются кашель, боль в грудной клетке, у 70% больных кровохарканье с развитием фульминантного лёгочного кровотечения в 10-15% случаев. У большинства больных отмечают быстрое нарастание дыхательной недостаточности по рестриктивному типу. Рентгенологически в лёгких обнаруживают картину быстропрогрессирующего альвеолита (геморрагического, реже фиброзирующего). Прогноз при развитии фульминантного лёгочного кровотечения, как правило, неблагоприятный.
Поражение почек при микроскопическом полиартериите
Поражение почек среди больных микроскопическим полиартериитом встречается в 100% случаев. Оно характеризуется развитием фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита в 85% случаев, сочетающегося с экстракапиллярной пролиферацией эпителиальных клеток и образованием "полулуний". Поражение почек проявляется мочевым синдромом - протеинурия и гематурия отмечаются у 80% больных, у 20% развивается нефротический синдром. Артериальная гипертензия (мягкая или умеренная) наблюдается у половины больных в среднем через год после появления первых признаков нефропатии. Особенностью гломерулонефрита при микроскопическом полиартериите по сравнению с другими некротизирующими васкулитами является высокая частота быстропрогрессирующих форм. Клиническими особенностями быстропрогрессирующего течения нефрита при микроскопическом полиартериите являются в разной степени олигурическая ОПН (42%) и нефротический синдром с более поздним обратным развитием при проведении иммуносупрессивной терапии.
Диагностика микроскопического полиартериита
Диагноз микроскопического полиартериита ставят на основании клинических признаков заболевания, гистологического исследования кожи, слизистых оболочек, лёгочной ткани, почек и определении АНЦА в сыворотке крови, которые достоверно обнаруживают в острую фазу болезни у 95-100% пациентов.
Дифференциальная диагностика микроскопического полиартериита
Дифференциальную диагностику проводят с гранулематозом Вегенера и заболеваниями, основным проявлением которых является лёгочно-почечный синдром: синдромом Гудпасчера, синдромом Черджа-Стросс, пурпурой Шёнляйна-Геноха, криоглобулинемией, васкулитом и нефритом, индуцированными инфекцией.
В отличие от узелкового периартериита, при микроскопическом полиартериите поражаются мелкие сосуды, отсутствует артериальная гипертензия, инфицирование вирусным гепатитом В, значительно чаще обнаруживают АНЦА (в 80-100% случаев).
В отличие от микроскопического полиартериита, для гранулематоза Вегенера характерно наличие гранулём дыхательных путей с распадом.
При синдроме Гудпасчера отсутствуют признаки системного васкулита, в сыворотке крови и при биопсии почки обнаруживают AT к базальной мембране.
Для эозинофильного васкулита (синдрома Черджа-Стросс) характерны бронхиальная астма, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях, невысокая частота обнаружения АНЦА (10-15%).
Еще на эту тему:
Узелковый полиартериит симптомы
