Узелковый полиартериит (системный некротизирующий васкулит) - заболевание артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Узелковый полиартериит впервые описали A. Kussmaul и К. Maier в 1866 г. как симптомы своеобразного поражения артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта и признаками быстропрогрессирующего мышечного паралича. В этой статье мы рассмотрим симптомы узелкового полиартериита и основные признаки узелкового полиартериита у человека. А также, мы расскажем вам про лечение узелкового полиартериита.
Лечение узелкового полиартериита
Лечение признаков узелкового полиартериита лекарствами
Как применяют глюкокортикоиды при лечении узелкового полиартериита? Глюкокортикоиды для лечения применяют в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов, после наступления клинического улучшения дозу препарата постепенно снижают по 5 мг/нед, постепенно замедляя скорость снижения дозы (чем меньше начальная доза, тем медленнее снижение). Лечение следует начинать на ранних сроках узелкового полиартериита (до развития артериальной гипертензии или нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения узелкового полиартериита составляет 18-24 мес. Для поддерживающего лечения узелкового полиартериита препарат можно назначать однократно (утром) через день в дозе 10 мг.
Как проводится лечение узелкового полиартериита иммунодепрессантами? Иммунодепрессанты (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности лечения глюкокортикоидами. Однако целесообразность применения иммунодепрессантов для лечения у больных с узелковым полиартериитом, инфицированных вирусами гепатита В и С, оспаривается, а при обнаружении лабораторных маркёров репликации вирусов гепатита (HBeAg, HBV-ДНК, HCV-PHK) иммунодепрессанты противопоказаны.
Циклофосфамид применяют по 2 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед переходят на поддерживающую дозу 50-25 мг/сут. Циклофосфамид следует применять с большим количеством жидкости для предупреждения развития симптомов геморрагического цистита. При применении иммунодепрессантов необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 раза в неделю. Нельзя начинать лечение узелкового полиартериита циклофосфамидом при количестве лейкоцитов менее 3,5 o 109/л. Если этот показатель ниже 2 o 109/л, препарат следует отменить. Возможно применение циклофосфамида для лечения узелкового полиартериита в режиме программной пульс-терапии: по 0,6 г/м2 ежемесячно в течение года. Пульс-терапия циклофосфамидом предполагает одновременный приём глюкокортикоидов внутрь.
Болюсное введение циклофосфамида для лечения узелкового полиартериита представляется убедительным также с позиций суммарной токсичности циклофосфамида: токсичность его невелика при суммарной дозе 200 мкг/кг в течение года, напротив, токсичность выражена при превышении суммарной дозы циклофосфамида 700 мкг/кг за год. Существуют также альтернативные схемы лечения при наличии Аг вируса гепатита В в крови. Одна из них предполагает использование антивирусных препаратов видарабина или фамцикловира в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом, другая основана на применении альфа-интерферона в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом. Целесообразность этих схем обсуждается.
Как проводится симптоматическая терапия узелкового полиартериита?
Важное значение имеет антигипертензивное лечение узелкового полиартериита, так как в ряде случаев артериальная гипертензия определяет прогноз заболевания. Наибольшее признание получили ингибиторы АПФ (например, каптоприл в дозе 75-150 мг/сут) при условии отсутствия стеноза почечных артерий.
Каковы хирургические методы лечения симптомов узелкового полиартериита? Хирургическое лечение узелкового полиартериита показано при развитии почечной недостаточности (трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Следует заметить, что результаты трансплантации почек у больных с симптомами узелкового полиартериита не хуже, чем у пациентов, перенесших трансплантацию почек по поводу других заболеваний.
Симптомы узелкового полиартериита
Основные симптомы узелкового полиартериита
Почки поражаются в 60-80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития симптомов злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерный симптом: мочевой синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического симптома при узелковом полиартериите наблюдают редко. Редкое осложнение - разрыв аневризм почечных артерий с развитием симптомов околопочечной гематомы. Признаки асимметричного двигательного полиневрита развивается у 2/3 больных с парезом кистей и стоп при узелковом полиартериите. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиартериита характерны симптомы двигательных нарушений, выраженный болевой синдром, множественный мононеврит.
Признаки абдоминального синдрома при узелковом полиартериите является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, a. pancreatica, a. hepatica). Могут наблюдаться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря. Для своевременного распознавания описанных признаков узелкового полиартериита важно изучение анамнеза, исследование статуса периферической нервной системы, наличие сопутствующего поражения почек. С диагностической целью используют ангиографию, при которой обнаруживают окклюзию отдельных участков сосудистого русла, аневризмы.
Симптомы поражения других органов и систем встречаются при узелковом полиартериите реже - возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).
Признаки узелкового полиартериита
Какими признаками проявляется узелковый полиартериит?
Начало узелкового полиартериита обычно острое или подострое: характерны признаки лихорадки до 38-39 °С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах); возникновение этих симптомов предшествует развитию невритов; возможны симптомы артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты. Потеря массы тела при узелковом полиартериите может достигать 20-30 кг за несколько месяцев; возможны кожные высыпания: узелки (у 15-20% заболевших), livedo reticularis (появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище); реже дистальная ишемия или гангрена. Через 2-3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем при узелковом полиартериите.
Диагностика узелкового полиартериита
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации(1990) при симптомах узелкового полиартериита:
- Потеря массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами.
- Livedo reticularis.
- Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами, может быть симптомом узелкового полиартериита.
- Миалгии (слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей).
- Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов может быть признаком узелкового полиартериита.
- Диастолическое АД выше 90 мм рт. ст.
- Повышение концентрации мочевины крови более 660 ммоль/л или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с дегидратацией или обструкцией мочевых путей.
- Наличие маркёров вируса гепатита В в крови может быть симптомом узелкового полиартериита.
- Изменения, обнаруживаемые при артериографии, - аневризмы или окклюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
- Гистологическое исследование артерий мелкого и среднего калибра демонстрирует гранулоцитарную и мононуклеарную инфильтрацию стенок артерий.
Для постановки диагноза узелкового полиартериита необходимо обнаружение четырёх признаков. Чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%.
Лабораторные данные при признаках узелкового полиартериита
Общий анализ крови: признаки - увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.
Общий анализ мочи: симптомы узелкового полиартериита - умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).
Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, снижение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует синдром цитолиза.
Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепатита В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.
Инструментальные методы исследования симптомов узелкового полиартериита
При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют симптомы микроаневризмов или сегментарные стенозы при узелковом полиартериите. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках поражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически "немыми" участками.
Диагностически значимыми клиническими симптомами узелкового полиартериита выступают следующие:
- Основной признак узелкового полиартериита - поражение почек.
- Вовлечение периферической нервной системы в виде асимметричного двигательного полиневрита.
- Абдоминальный синдром, проявляющийся болями в животе, диспепсическими явлениями и нередко осложняющийся перфорацией язв кишечника, желудочно-кишечным кровотечением, некротизирующим панкреатитом или холециститом.
- Вспомогательный симптом узелкового полиартериита - коронарит с развитием стенокардии или безболевой формы инфаркта миокарда (чаще).
Дифференциальная диагностика при симптомах узелкового полиартериита
Узелковый полиартериит прежде всего следует дифференцировать с другими симптомами системных заболеваний соединительной ткани. Признаки микроскопического полиартериита - некротизирующий васкулит, поражающий капилляры, венулы, артериолы с образованием антинейтрофильных AT. Очень характерно развитие гломерулонефрита с поздним развитием мягкой артериальной гипертензии и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью, а также некротизирующего альвеолита с лёгочным кровотечением.
Симптомы гранулематоза Вегенера при лечении узелкового полиартериита
Для него характерно наличие симптомов тканевой деструкции: изъязвлений слизистой оболочки полости носа, перфораций носовой перегородки, распада лёгочной ткани. Часто обнаруживают антинейтрофильные AT.
Ревматоидный васкулит при лечении узелкового полиартериита
Ревматоидный васкулит протекает с развитием трофических язв конечностей, полиневропатией. В постановке правильного диагноза помогает оценка суставного симптома (эрозивный полиартрит с деформациями), обнаружение ревматоидного фактора. Кроме того, инфаркты кожи, напоминающие таковые при узелковом периартериите, могут возникать в результате признаков эмболии при сепсисе, миксоме левого предсердия. Необходимо исключить сепсис до назначения иммуносупрессивной терапии для лечения предполагаемого узелкового периартериита.
Сочетание полиневропатии, лихорадки, полиартрита можно обнаружить при симптомах болезни Лайма (боррелиозе). Следует выяснить эпидемиологический анамнез (укус клеща, пребывание в природно-очаговой местности с мая по сентябрь). Для верификации диагноза необходимо обнаружение AT к боррелиям.
Причины узелкового полиартериита
Причинами симптомов узелкового полиартериита могут быть вирусы гепатита В (от 30 до 80% случаев) и С; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19; ЛС (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки. Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.
Классификация узелкового полиартериита
Большинство современных классификаций признаков системных васкулитов ограничивается перечислением их нозологических форм с учётом калибра поражённых сосудов. В отечественной классификации системных васкулитов (1997 г.) выделяют узелковый полиартериит (классический), системный васкулит с поражением лёгких (синдром Черджа-Стросс) и кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит.
Как самостоятельные нозологические формы рассматривают микроскопический полиартериит и гранулематоз Вегенера; гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха), облитерирующий тромбоангиит.
