Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. В этой статье мы рассмотрим основные признаки и симптомы геморрагических заболеваний у человека.
Геморрагические заболевания и синдромы
Признаки геморрагических заболеваний
Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазий обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также может проявляться повышенной растяжимостью кожи ("резиновая кожа"), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагической анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.
Симптомы геморрагических заболеваний
Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.
Формы геморрагических заболеваний и синдромов
Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.
Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.
Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены:
- поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;
- поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии;
- патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови;
- многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).
Классификация геморрагических заболеваний
По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:
Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.
Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.
Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С.
Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них - тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.
Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):
- наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;
- приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания ("волчаночный" антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания - AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);
- нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);
- другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе - дефицит фактора X).
Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).
Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.
Кровоточивость при геморрагических заболеваниях
Различают следующие типы кровоточивости:
Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) - тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.
Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатий с отсутствием 3-го пластиночного фактора.
Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.
Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.
Диагностика геморрагических заболеваний
Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах:
Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.
Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными - применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).
Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Например, при болезни Рандю-Ослера преобладают упорные носовые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов - повышенная склонность к образованию синяков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях - глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.
При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные различия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некоторые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Лабораторные и инструментальные методы. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концентрации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.
Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (однако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеангиэктазий и рецидивирующих кровотечений из них.
