Аномалия Эбштейна - расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, симптомом аномалии является увеличение полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эбштейна составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности. В этой статье мы рассмотрим симптомы, признаки и методы диагностики аномалии Эбштейна у человека.
Симптомы аномалии Эбштейна
Основные симптомы аномалии Эбштейна
Симптомами проявления аномалии Эбштейна являются жалобы на одышку при физической нагрузке, сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий (возникают у 25-30% больных и нередко служат причиной внезапной сердечной смерти). Бывают и другие симптомы, присущие аномалии Эбштейна, но они менее ярко выражены.
Гемодинамика при аномалии Эбштейна
Смещение места прикрепления двух створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка является признаком того, что последний разделяется на надклапанную часть, которая объединяется с полостью правого предсердия в единую камеру (атриализация полости правого желудочка), и уменьшенную подклапанную часть (собственно полость правого желудочка). Уменьшение полости правого желудочка - симптом снижения ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока. Поскольку правое предсердие при аномалии Эбштейна состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём различаются (не сихронизированы). Во время систолы правого предсердия атриализованная часть правого желудочка находится в диастоле. Это симптом уменьшения притока крови в правый желудочек является признаком аномалии Эбштейна. Во время систолы правого желудочка возникает такой признак, как диастола правого предсердия с неполным закрытием трёхстворчатого клапана, что приводит к смещению крови в атриализованной части правого желудочка обратно в основную часть правого предсердия. Возникают значительное расширение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана, выраженная дилатация правого предсердия (он может вмещать более 1 л крови), повышение давления в нём и ретроградное повышение давления в нижней и верхней полых венах. Расширение полости правого предсердия при аномалии Эбштейна и повышение в нём давления способствуют сохранению овального отверстия открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево.
Диагностика аномалии Эбштейна
Осмотр при пороке
При появлении симптомов аномалии Эбштейна, выявляют цианоз при сбросе крови справа налево, признаки недостаточности трёхстворчатого клапана. Характерны симптомы правожелудочковой недостаточности (расширение и пульсация вен шеи, увеличение печени и отёки).
Перкуссия при аномалии Эбштейна
Еще один симптом, обнаруживаемый при диагностике аномалии Эбштейна - границы относительной сердечной тупости смещены вправо за счёт увеличенного правого предсердия.
Аускультация сердца при аномалии Эбштейна
- Диагностика аномалии Эбштейна показывает что I тон сердца обычно расщеплён.
- Возможно появление III и IV тонов сердца.
- Характерен систолический шум в III-IV межреберьях слева от грудины и на верхушке за счёт недостаточности трёхстворчатого клапана.
- Иногда при аномалии Эбштейна выслушивается диастолический шум сопутствующего относительного стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.
Признаки аномалии Эбштейна на ЭКГ
На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (чаще имеются правосторонние дополнительные проводящие пути). Характерны симптомы блокады правой ножки пучка Хиса, наличие признаков гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.
Эхокардиография при аномалии Эбштейна
Во время диагностики выявляют все анатомические признаки аномалии Эбштейна: аномальное расположение створок трёхстворчатого клапана (их дистопию), увеличенное правое предсердие, правый желудочек малых размеров. В допплеровском режиме обнаруживают такой симптом, как недостаточность трёхстворчатого клапана.
Рентгенологическое исследование порока при аномалии Эбштейна
Отмечают кардиомегалию (характерна шарообразная форма тени сердца) при повышенной прозрачности лёгочных полей.
