При хроническом лимфолейкозе разных стадий чаще встречаются функционально неполноценные В-клеточные популяции лимфоцитов, которые не дифференцируются до образования плазматических клеток. Эти функционально инертные лимфоциты, имея очень длинный жизненный цикл (месяцы и годы), накапливаются в паренхиматозных органах кроветворения при хроническом лимфолейкозе. Развивающиеся при хроническом лимфолейкозе нарушения иммунологического гомеостаза приводят к возникновению у этих больных аутоиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении, злокачественных новообразований, различных инфекционных осложнений и др. Хронический лимфолейкоз наиболее часто встречается у пожилых лиц, что, вероятно, связано с возрастными изменениями их иммунной системы. Лечение хронического лимфолейкоза зависит от стадии заболевания.
Лечение хронического лимфолейкоза
Что необходимо для лечения хронического лимфолейкоза?
При рентгенологическом исследовании при лечении хронического лимфолейкоза можно выявить расширение средостения за счет лимфоузлов. При гистологическом исследовании лимфатических узлов при хроническом лимфолейкозе обнаруживаются стирание рисунка строения узла и диффузная инфильтрация лимфоидными элементами различной степени зрелости. Лечение больных хроническим лимфолейкозом в начальной стадии болезни состоит в соблюдении режима труда и отдыха, калорийном витаминизированном питании. Для лечения начальной стадии хронического лимфолейкоза следует избегать охлаждений, инсоляций, больших физических и нервнопсихических нагрузок, прекратить курение и употребление алкогольных напитков. При развернутой клинической картине хронического лимфолейкоза по показаниям назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, переливание эритроцитной и тромбоцитной массы, лейкоконцентрата. Для уменьшения аутоиммунных реакций и цитопенических осложнений при лечении хронического лимфолейкоза используют глюкокортикоиды (преднизалон по 30 – 60 мг в сутки).
Показаниями к назначению цитостатиков для лечения хронического лимфолейкоза служат переход заболевания из сублейкемической в лейкемическую стадию, тенденция к анемизации и тромбоцитопении, выраженная или быстро прогрессирующая гиперплазия лимфоузлов при хроническом лимфолейкозе, особенно в средостении и брюшной полости, нарастающее увеличение печени и селезенки даже при сублейкемической картине крови. Обычно проводят монохимиотерапию хлорбутином (4 – 15 г в сутки) или циклофосфаном (200 – 400 мг через день или ежедневно).
При спленомегалии или сдавлении лимфоузлами органов показана для лечения лучевая терапия (дистанционная гамма-терапия). При выраженном гиперспленизме или аутоиммунных конфликтах при хроническом лимфолейкозе осуществляют спленэктомию. В случае инфекционных осложнений проводят антибактериальное лечение по обычным схемам.
В клиническом течении хронического лимфолейкоза выделяют начальную, развернутую и терминальную стадии.
Стадии хронического лимфолейкоза
Лечение начальной стадии хронического лимфолейкоза
В начальной стадии хронического лимфолейкоза самочувствие больных удовлетворительное, отмечаются лишь длительное небольшое увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, умеренные лейкоцитоз (до 10 – 15x10^ /л) й лимфоцитоз в крови (50 – 70%). Это объясняется тем, что многие годы хронический лимфолейкоз не имеет опухолевой прогрессии, поэтому больные с ранней стадией чувствуют себя удовлетворительно и продолжают работать. Лейкемический процесс в этой стадии захватывает лишь лимфоидную ткань костного мозга, лимфоузлов и селезенки, не подавляя другие ростки кроветворения.
Лечение развернутой стадии хронического лимфолейкоза
В развернутой стадии хронического лимфолейкоза нарастают общая слабость, потливость, субфебриллитет, тяжесть в подреберьях, снижается аппетит, становится неустойчивым стул. При объективном исследовании хронического лимфолейкоза обнаруживается генерализованное увеличение периферических, внутригрудных и забрюшинных лимфоузлов. Периферические лимфоузлы (шейные, подмышечные, паховые) увеличены до 2 – 3 см, мягковатой консистенции, безболезненные при пальпации, не спаянные между собой и окружающими тканями Могут быть неспецифические и специфические поражения кожи при хроническом лимфолейкозе на этой стадии. К специфическим лейкозным поражениям кожи на этой стадии относятся лимфомы кожи и эритродермия.
Пальпируются при этой стадии хронического лимфолейкоза увеличенные печень и селезенка. Если в селезенке развивается ишемический инфаркт или геморрагии, то это проявляется резкими болями в левом подреберье и лихорадкой. На 3 – 6-м году лечения хронического лимфолейкоза в результате лейкозной инфильтрации костного мозга возникают анемии (в том числе аутоиммунные), тромбоцитопения, геморрагический синдром. Нарастающая лейкозная интоксикация обусловливает похудание больных. Может быть холестатическая желтуха с упорным кожным зудом вследствие сдавления увеличенными лимфоузлами общего желчного протока.
Лечение терминальной стадии хронического лимфолейкоза
В терминальной стадии лечения вышеуказанные симптомы резко усиливаются. Больные становятся кахексичными, появляются признаки тяжелой интоксикации и даже септического состояния. Во внутренних органах развиваются выраженные дистрофические изменения с нарушениями функций (сердечная, почечная и другие виды недостаточности). Нередко при лечении этой стадии хронического лимфолейкоза наблюдаются тяжелые формы иммунного геморрагического синдрома (например, различные кровотечения). Иногда возникает властный криз (в 1 – 4% случаев), на фоне которого развиваются некрозы различных локализаций.
Летальный исход при хроническом лимфолейкозе наступает чаще всего вследствие инфекционных осложнений, аутоиммунных конфликтов, истощения и тяжелой дистрофии органов, а также трансформации в лимфосаркому. В периферической крови у больных с хроническим лимфолейкозом этой стадии имеется абсолютный лимфоцитоз (до 60 – 80%) при значительном лейкоцитозе, выявляются клеточные тени лейколиза (тельца Боткина – Гумпрехта), которых нет при других заболеваниях.
Абсолютное число гранулоцитов, уровень гемоглобина эритроцитов и тромбоцитов в начальной стадии хронического лимфолейкоза обычно в пределах нормы. С течением времени развиваются анемия (чаще аутоиммунная форма гемолитической анемии) и тромбоцитопения. В миелограмме преобладают лимфоциты, содержание гранулоцитов и эритронормобластов резко снижено. В поздних стадиях болезни обнаруживается тотальная лимфатическая метаплазия костного мозга (95 – 98%).
