Хронический миелолейкоз – заболевание опухолевой природы, возникающее из клеток-предшественников миелопоэза, дифференцирующихся по стадиям хронического миелолейкоза до зрелых форм. С течением времени путем метастазирования процесс распространяется на лимфоузлы, печень, селезенку, кожу, другие органы и ткани организма при дальнейших стадиях хронического миелолейкоза. Эти опухолевые миелолейкозные клетки имеют «филадельфийскую» хромосому – аномальную хромосому с укороченным длинным плечом в 22-й паре. Лечение хронического миелолейкоза на разных стадиях - разное.
Лечение хронического миелолейкоза
Что необходимо для лечения хронического миелолейкоза?
Лечение определяется стадией заболевания и обычно начинается при прогрессировании лейкозного процесса. До этого больным миелооейкозом разных стадий рекомендуют для лечения полноценное витаминизированное питание, соблюдение режима труда и отдыха, периодическое наблюдение у врача-гематолога. В прогрессирующей стадии основным средством лечения миелолейкоза является миелосан 2 – 6 мг в сутки, затем при количестве лейкоцитов в периферической крови 7 – 20 х 109/л переходят на поддерживающую терапию – 2 – 4 мг миелосана в неделю для лечения. При неэффективности лечения хронического миелолейкоза миелосаном назначают миелобромол – 0,25 г 1 раз в день, курсовая доза – 2 – 6 г.
Если основным клиническим признаком хронического миелолейкоза ранних стадий является спленомегалия, а уровень лейкоцитов не ниже 100 х 109 л, можно назначить лучевую терапию. Лечение лучевой терапией прекращают при снижении количества лейкоцитов до 7 – 20 х 109/л. В стадии бластного криза при хроническом миелолейкозе назначают схемы лечения, используемые при острых миелолейкозах: ВАМП, цитозар и рубомицин, винкристин и преднизалон. Развитие анемии, тромбоцитопенических геморрагий и инфекционных осложнений служит показанием к трансфузии эритроцитной массы, тромбоконцентрата и антибактериальной терапии.
Стадии хронического миелолейкоза
Какие существуют стадии хронического миелолейкоза?
Заболевание закономерно проходит несколько стадий своего развития: 1) хроническую, 2) прогрессирующую и 3) бластного криза. На ранних этапах хронической стадии заболевания больные хроническим миелолейкозом чувствуют себя хорошо, редко отмечая общую слабость, утомляемость. Несколько увеличены размеры печени и селезенки. Чаще всего первым симптомом хронического миелолейкоза на ранних стадиях является нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов.
Через 2 – 10 и более лет развивается прогрессирующая стадия хронического миелолейкоза, которая может длиться 2 – 5 лет и характеризуется ухудшением общего состояния, значительным нарастанием количества лейкоцитов, в основном, за счет миелоцитов и промиелоцитов, гепатомегалией и спленомегалией, оссалгиями, анемией, тромбоцитопенией, увеличением лимфоузлов и др. В этой стадии наблюдаются инфаркты селезенки и периспленит.
Далее на непредсказуемом этапе развития (нередко на фоне цитостатической терапии и умеренных патологических изменений в крови) болезнь переходит в стадию властного криза. Прогрессирует кахексия при этой стадии, быстро увеличиваются печень и селезенка, в них возникают инфаркты; лихорадка становится высокой и стойкой, появляются боли в костях, развиваются плотные очаги саркомного роста в коже, лимфатических узлах (миелосаркома). Соответственно меняется картина крови и костного мозга на этой стадии лечения хронического миелолейкоза. В гемограмме и миелограмме обнаруживается значительное количество миелобластов: в периферической крови более 20% – бластный криз, в миелограмме – от 25 до 95%. Моноклоновая популяция на этой стадии хронического миелолейкоза опухолевых клеток с «филадельфийской» хромосомой заменяется поликлоновой, отличающейся резкой анаплазией клеток (уродливость и увеличение диаметра клеток и др.).
Тяжесть течения хронического миелолейкоза усугубляется присоединяющимися бактериальными инфекциями, геморрагическим диатезом, тромбозом воротной вены, инфарктами печени и селезенки, лейкозной инфильтрацией крупных нервных стволов с парезами и параличами. Основные причины смерти больных хроническим миелолейкозом – это общая интоксикация, пневмония, геморрагический синдром, реже – некротические процессы.
