Синдром, обусловленный дефицитом ПТГ - это гипопаратиреоз. А синдром, возникающий при избытке ПТГ - это гиперпаратиреоз. Из этой статьи вы узнаете основные симптомы гиперпаратиреоза у ребенка, а также типичные признаки и симптомы гипопаратиреоза у детей.
Гиперпаратиреоз у детей: симптомы, формы, диагностика
Клиническая картина гиперпаратиреоза в первую очередь связана с гиперкальциемией. Характерны такие симптомы гиперпаратиреоза, как:
- слабость,
- недомогание,
- полидипсия,
- полиурия,
- изостенурия,
- рвота,
- запоры,
- боли в животе,
- у мальчиков и девочек раннего возраста - задержка физического развития.
У больных могут наблюдаться такие симптомы: поражения мышц (миалгии и выраженная мышечная слабость), оссалгии, подагра, псевдоподагра, хондрокальциноз, эрозивный артрит.
Формы гиперпаратиреоза
- Первичный гиперпаратиреоз наблюдают редко. Причиной его возникновения может быть гиперплазия всех паращитовидных желёз, которая развивается при тяжёлом гиперпаратиреозе новорождённого (см. выше), а также синдроме множественной эндокринной неоплазии типов I (синдроме Вермера) и Па (синдроме Сиппла). Кроме того, гиперпаратиреоз развивается при аденоме или раке паращитовидной железы, наличии кист.
- Вторичный гиперпаратиреоз возникает при относительной или полной резистентности тканей мишеней к ПТГ, что может развиваться при почечной недостаточности, рахите и остеомаляции, обусловленными недостаточностью витамина D, гипофосфатемическом рахите, псевдогипопаратиреозе типов la, lb и 1с (синдроме Олбрайта).
Диагностика гиперпаратиреоза
Рентгенологически выявляют фибрознокистозный оссеит, при денситометрии - снижение плотности костной ткани, что увеличивает риск переломов костей. Часто в костях обнаруживают кисты и опухоли. Повышение экскреции ионов кальция приводит к мочекаменной болезни, возможно развитие нефрокальциноза. Возможны аритмии, укорочение интервала Q-Т на ЭКГ, артериальная гипертензия.
Тяжёлый гиперпаратиреоз новорождённых - гомозиготная гипокальциурическая гиперкальциемия - редкое наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена рецептора ионов кальция на клетках паращитовидной железы и почечных канальцев. При этом секретируется избыточное количество ПТГ и усиливается реабсорбция ионов кальция.
Клиническая картина включает выраженные симптомы гиперкальциемии, аномалии скелета, задержку физического развития и умственную отсталость. Аналогичный генетический дефект, но в гетерозиготной форме, приводит к семейной доброкачественной гиперкальциемии (гетерозиготной гипокальциурической гиперкальциемии). Обычно у этих малышей гиперкальциемию выявляют случайно.
Гипопаратиреоз у детей: причины, симптомы
Транзиторный гипопаратиреоз новорождённых обычно проявляется на 2 - 10-й день жизни и обусловлен подавлением секреции ПТГ из-за гиперкальциемии у матери, в том числе вызванной гиперпаратиреозом. У грудных младенцев и малышей раннего возраста гипопаратиреоз обычно обусловлен врождённым, а в более позднем возрасте - приобретённым поражением паращитовидных желёз. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз, вызванный дефектом синтеза или секреции ПТГ, - редкое спорадическое или семейное заболевание - может проявиться в любом возрасте.
Гипопаратиреоз может быть компонентом таких заболеваний, как аутоиммунный полигландулярный синдром типа I или синдром ди Джорджи с агенезией или дисгенезией паращитовидных, щитовидной желёз, пороками сердца. К гипопаратиреозу также могут привести удаление паращитовидных желёз, нарушения их кровоснабжения и иннервации, инфекционное и лучевое повреждения, гемохроматоз, гипомагниемия.
Симптомы гипопаратиреоза
Для всех форм гипопаратиреоза характерны гипокальциемия и гиперфосфатемия на фоне низкой концентрации ПТГ.
Клинические проявления гипокальциемии обусловлены, главным образом, нарушением нервномышечной проводимости. У новорождённых это состояние проявляется повышенной возбудимостью, пронзительным криком, подёргиваниями мышц, судорогами, апноэ, аритмиями, а у более старших детей возможно развитие тетании и парестезии. Тяжёлая гипокальциемия может привести к снижению сердечного выброса и падению АД.
При гипопаратиреозе возникают такие симптомы, как приступы тонических судорог, которые захватывают преимущественно симметричные группы мышцсгибателей и развиваются в ответ на тактильное раздражение при осмотре, пеленании, перегревании, после травмы и т.д. Судороги чаще появляются в верхних конечностях ("рука акушера"), но могут быть и в нижних (при этом ноги выпрямлены, прижаты одна к другой, стопы согнуты), а также в мышцах лица ("рыбий рот").
При тетании можно вызвать специфические симптомы:
- Хвостека (верхний - судорога мышц соответствующей половины лица при постукивании по скуловой дуге у места выхода лицевого нерва у наружного слухового прохода, нижний - судорога мышц соответствующей половины лица при постукивании по углу нижней челюсти),
- Труссо (появление "руки акушера" при перетягивании плеча жгутом до исчезновения пульса в течение 2 - 3 минут),
- Люста (отведение стопы при постукивании ниже головки малоберцовой кости).
На ЭКГ выявляют удлинение интервала Q-Т и сегмента ST, низкие треугольные зубцы Т. Возможно развитие артериальной гипотензии.
Теперь вы знаете все о гипопаратиреозе и гиперпаратиреозе у ребенка.
