По определению ВОЗ – название "кардиомиопатия" обозначает заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся необструктивным расширением левого желудочка, сниженной контрактильной способностью миокарда, что сопровождается рефрактерной недостаточностью, острое, подострое или хроническое заболевание сердечной мышцы, часто сочетающееся с поражением эндокарда, иногда перикарда. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы кардиопатии у ребенка, а также расскажем о том, как проводится лечение кардиопатии.
Кардиопатия сердца - что это такое у детей?
Кардиопатия у ребенка - это первичная миокардиальная болезнь, поражение сократительного миокарда. У малышей чаще наблюдаются идиопатическая, гипертрофическая кардиомиопатия - 5 - 8 случаев на 1000 детей. Отмечается гипертрофия преимущественно левого желудочка с уменьшением его систолического объема, ухудшением функции расслабления (наполнения), то есть страдает диастола. Систолическая функция хорошая. Часто кардиопатия бывает семейным заболеванием, связанным с антигенами системы HLA, особенно DRN4. Появились сообщения об открытии гена, определяющего развитие гипертрофической кардиомиопатии, локализующегося на 6-й хромосоме. Заболевание встречается чаще у мальчиков.
Генез кардиопатии
В генезе кардиопатии играет роль нарушение симпатической иннервации и эндокринных факторов (повышение выработки катехоламинов), что нарушает обычный процесс сокращения и расслабления миокарда (гипертрофия межжелудочковой перегородки, дезорганизация мышечных волокон, разрастание фиброзной ткани).
Адренергическая стимуляция увеличивает градиент давления между левым желудочком и аортой. Уровень норадреналина в крови повышен.
Имеет место при кардиопатии неравномерность распространения возбуждения по миокарду левого желудочка, нарушение последовательности сокращения.
Симптомы кардиопатии у детей
Первыми симптомами являются систолический шум и одышка. Одышка вначале при нагрузке, затем в покое (повышение давления в малом круге кровообращения). У мальчиков и девочек раннего возраста может сформироваться сердечный горб. Верхушечный толчок усилен. Систолическое дрожание определяется редко и свидетельствует о градиенте давления более 60 мм рт. ст.
Наиболее характерны при кардиопатии два разных по локализации и характеру систолических шума:
- первый на верхушке продолжительный, с проведением в левую аксиллярную область или на основание сердца,
- второй – стенотического тембра с отрывом от I тона, в 3 - 4-ом межреберье слева у грудины.
Особенностью этого шума является его изменчивость на протяжении даже одного обследования больного, что связано с нефиксированным стенозом. Иногда выслушивается изолированно только тот или другой шум.
При кардиомегалии возможен систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. У малышей с умеренно выраженной асимметричной гипертрофией перегородки шум вообще отсутствует.
Основные признаки кардиопатии
Если у ребенка кардиопатия, то у него могут быть, хотя и нечасто, признаки легочной гипертензии в виде малинового цианоза, резкого усиления II тона при аускультации и на ФКГ, перегрузка правых отделов на ЭКГ и эхокардиограмме.
Сердечная недостаточность долго отсутствует, реже появляется в первые годы жизни и даже с рождения, преимущественно по левожелудочковому типу.
ЭКГ – признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже – левого предсердия. Уширение и деформация комплекса QRS связаны с внутрижелудочковой блокадой, блокадой ветвей пучка Гиса, синдромом WPW (следствие фиброза перегородки).
У детей наблюдается неполная или полная блокада правой ветви пучка Гиса, что может быть косвенным показателем гипертрофии межжелудочковой перегородки.
Важным прогностическим показателем, что возникла кардиопатия у ребенка, является удлиненный интервал Q-Т (может быть внезапная смерть).
ФКГ – систолический шум ромбовидной формы, расположен в первой половине систолы, не доходит до II тона. На ФКТ часто фиксируются III и IV тоны, отражающие ригидность миокарда левого желудочка и усиленное сокращение левого предсердия соответственно
Рентгенологически увеличение размеров сердца, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Талия сердца отсутствует из-за дилатированного левого предсердия, которое выходит и на правый контур. В косых проекциях отмечается увеличение левого предсердия и правых отделов.
УЗИ – всегда обнаруживается уменьшение систолического объема левого желудочка, гипертрофия межжелудочковой перегородки, ее гипо- или акинезия при нормальной или умеренно гипертрофированной гиперкинетической задней стенке левого желудочка (соотношение их толщины чаще превышает 1,3). Расстояние между левосторонней поверхностью межжелудочковой перегородки и систолическим положением клапана уменьшено. Имеется среднесистолическое закрытие клапанов аорты.
Диагностика кардиопатии у детей
Радионуклидная ангиокардиография позволяет выявить анатомические особенности, оценить центральную и сердечную гемодинамику, выявить легочную гипертензию, поставить диагноз кардиопатия.
Исходы: внезапная смерть – 5 - 15% всей летальности. Угрожающие жизни аритмии (фибрилляция, мерцательная аритмия), сердечная недостаточность, тромбоэмболии, инфекционный эндокардит.
Лечение кардиопатии у детей
Как лечить кардиопатию?
Назначение при кардиопатии для лечения бета-адреноблокаторов (обзидан, индерал по 0,5 - 2 мг/кг), назначают длительно (непрерывные и прерывистые курсы по 10 дней, антиаритмические препараты (кордарон), улучшение микроциркуляции (курантил, трентал).
При сердечной недостаточности бета-блокаторы и небольшие дозы сердечных гликозидов, диуретики.
При синдроме удлиненного QT неселективные бета-адреноблокаторы, не обладающие собственной симпатомиметической активности – обзидан (индерал анаприлин) и надолол (коргард) на протяжении нескольких месяцев, иногда – лет.
Улучшение диастолической функции левого желудочка отмечается при использовании антагониста кальциевых каналов – верапамила [Школьникова М. А., 1999].
Периферические вазодилататоры противопоказаны.
Теперь вы знаете основные причины и симптомы кардиопатии у детей, а также о том, как проводится лечение кардиопатии у ребенка. Здоровья вашим детям!
