Врожденная парциальная анемия характеризуется избирательным поражением только эритроидного ростка; протекает доброкачественно, чем панцитопенические анемии. Симптомы заболевания проявляются рано - на 1 - 2-м году жизни. В этой статье мы подробно расскажем вам про распространенные виды анемии у детей.
Анемия Даймонда Блекфена
Для анемии этого вида часто характерны:
- своеобразная внешность (светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа с ярко-красной каймой),
- гипогонадизм,
- пороки развития половых органов.
У большинства больных анемией наблюдается также спленогепатомегалия, нарастающая на фоне гемосидероза, обусловленного повторными переливаниями крови. Извращены темпы окостенения (замедляется формирование ядер окостенения в запястье, запаздывает смена зубов, рано развивается кариес). В периферической крови - неуклонно прогрессирующая гипорегенераторная железорефрактерная анемия, преходящая эозинофилия. В пунктате костного мозга - гипопластический эритропоэз.
Белковая анемия
Дефицит белка развивается при голодании или одностороннем углеводистом вскармливании, что приводит к нарушению синтеза глобина и белковых транспортных соединений, снижению продукции эритропоэтина и эритропоэза, а также недостаточной выработке гормонов и ферментов (тканевых и желудочно-кишечного тракта). Следствием этого являются нарушения переваривания и всасывания, в том числе белка, железа, меди и других микроэлементов, витамина B12 и фолиевой кислоты. Поэтому этот вид анемии у ребенка всегда сопровождается недостатком и других гемопоэтических факторов и является пандефицитной.
Симптомы: белковая анемия характеризуется выраженными общедистрофическими изменениями, признаками и симптомами полигиповитаминоза и нарушениями пигментного обмена. Характерны такие симптомы анемии, как блефарит, дисхромия кожи и волос, повышенная их ломкость, пастозность тканей. Часто отмечается анорексия, рвоты, поносы, уплотнение и увеличение печени. Анализы крови свидетельствуют о тяжелой степени болезни, норморегенераторной, нормохромной, преимущественно нормоцитарной, но с выраженным анизо- и пойкилоцитозом. Продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза (без признаков гемолиза). Снижен уровень белка в сыворотке, выражена диспротеинемия. Типичным примером преимущественно белкового вида анемии является анемия при квашиоркоре.
Основой для постановки диагноза служат:
- Выраженные трофические и пигментные расстройства и пастозность тканей;
- Снижение уровня сывороточного белка менее 60 г/л за счет альбумина (35 - 40%);
- Диспротеинемия;
- Наличие нормоцитарной, норморегенераторной, нормохромной анемии с выраженным анизо- и пойкилоцитозом и сниженной продолжительностью жизни эритроцитов.
Лечение заболевания, сопровождающейся тяжелыми дистрофиями, проводится по схеме лечения с добавлением препаратов железа и витаминов.
Профилактика: чтобы грудничка не возникли симптомы рассматриваемого вида анемии, необходимо полноценное вскармливание и правильный уход за ним.
Прогноз. Лечение дает благоприятный прогноз при рано поставленном диагнозе и правильной терапии. Тяжелые формы (квашиоркор) при отсутствии лечения заканчиваются смертью в 30% случаев.
Постгеморрагическая анемия
Этот вид возникает в результате острой или хронической кровопотери. Симптомы анемии наблюдаются довольно часто и бывают обусловлены асфиксией и родовой травмой (кровоизлияния во внутренние органы и мозговые оболочки), фетоматеринскими и фето-фетальными трансфузиями, плацентарными кровотечениями, геморрагическими диатезами, травмами, язвенными процессами в желудочно-кишечном тракте, метроррагиями у девочек и т. д.
Массивная потеря крови сопровождается развитием гиповолемического шока, централизацией кровообращения, гидремической реакцией с признаками эксикоза, сердечно-сосудистой недостаточностью и быстрым истощением глюкокортикоидной функции надпочечников. Анемизация у новорожденных выявляется уже через 20 - 30 мин после кровопотери, у старших детей - на следующий день, иногда позднее.
Хроническая кровопотеря при этом виде анемии наблюдается относительно редко; при заболеваниях:
- желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, полипы, варикозное расширение вен пищевода, инвазия власоглава или печеночной двуустки и др.),
- легких (идиопатический легочный гемосидероз),
- почек (геморрагическая форма нефрита, мочекаменная болезнь),
- геморрагических диатезах, в том числе врожденных и приобретенных тромбоцитопатиях.
Клиническая картина и лабораторные данные соответствуют типичной железодефицитной анемии.
Лечение начинают с остановки кровотечения и одновременных противошоковых мероприятий: струйного (в дозе 5 мл/кг), затем капельного (20 - 30 капель в минуту) введения кровезаменителей (поливинол, полиглюкин, желатиноль). После уточнения группы крови и резус-принадлежности больного переливают свежецитратную кровь или проводят прямую гемотрансфузию, также вначале струйно (в дозе 5 мл/кг) с переходом на капельное введение (до общей дозы 15 - 20 мл/кг).
Применяют сердечные гликозиды, глюкокортикоиды, гипертонические растворы глюкозы с инсулином, растворы хлорида калия, а по показаниям - бикарбоната натрия. По ликвидации острых явлений назначают богатую белком, овощами и фруктами диету, препараты железа и витамины.
Устранение причины кровотечения, общей и патогенетической терапии железодефицитной анемии.
Из симптоматических болезней крови наибольшее значение имеют виды анемии у детей при остром лейкозе, болезни Верльгофа, диффузных болезнях соединительной ткани, диагностика и лечение которых отражены в соответствующих разделах.
Серповидноклеточная анемия
Часто регистрируемая наследственная гемоглобинопатия, характеризующаяся умеренно выраженной хронической гемолитической анемией, рецидивирующими острыми болевыми кризами и повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям (обусловленных главным образом Streptococcus pneumoniae) - серповидноклеточная анемия у маленьких детей. Симптомы данного вида анемии диагностируют у 1% афроамериканцев, часто регистрируют в Азербайджане и Дагестане.
Причины: анемия связана с наличием патологического гена HbS (9t). HbS полимеризуется с формированием длинных цепей, изменяющих форму эритроцитов (они становятся серповидными). Серповидные эритроциты вызывают увеличение вязкости крови, стаз, создают механическую преграду в мелких артериолах и капиллярах, приводя к тканевой ишемии (с чем связаны болевые кризы). Кроме того, серповидные эритроциты менее устойчивы к механическим воздействиям, что приводит к их гемолизу.
Клинические симптомы анемии:
- умеренная желтуха,
- трофические язвы в области лодыжек,
- отставание в физическом развитии (особенно у мальчиков),
- приапизм,
- предрасположенность к апластическим и гемолитическим кризам,
- болевые кризы,
- спленомегалия,
- холелитиаз,
- аваскулярные некрозы,
- остеонекроз с развитием остеомиелита.
Диагностика: рассматриваемый вид анемии диагностируют следующими лабораторными исследованиями: при электрофорезе НЬ обнаруживают полимеризованный HbS. В анализах крови выявляют снижение концентрации НЬ, ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия у ребенка), лейкоцитоз, тромбоцитоз, уменьшение СОЭ. В мазке периферической крови эритроциты имеют форму серпа. Концентрация билирубина сыворотки крови слегка повышена. В красном костном мозге - эритроидная гиперплазия, увеличение количества многоядерных клетокпредшественников.
Лечение: чтобы провести лечение острых болевых кризов средней степени тяжести в амбулаторных условиях применяют ненаркотические анальгетики (ибупрофен, парацетамол), при острых болевых кризах в стационарных условиях - наркотические анальгетики парентерально. При развитии инфекционных осложнений назначают антибиотики. Поддерживающая терапия - трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, а также антикоагулянтов. Анемия у маленьких детей радикально неизлечима. Некоторые умирают от некротических осложнений или сепсиса.
