Гемолитическая болезнь развивается у новорожденного из-за массивного поступления материнских антител в его кровоток в процессе рождения, до пересечения пуповины. В первые часы после рождения происходит накопление токсичного непрямого билирубина в тканях ребенка. В клетках нервной системы нарушаются процессы клеточного дыхания (билирубиновая энцефалопатия), в результате может наступить смерть или стойкие неврологические нарушения (глухота, слепота), сохраняющиеся на всю жизнь.
Симптомы гемолитической болезни плода
По данным вскрытий, у умерших плодов наблюдают:
- Характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком.
- При гемолитическом недуге всегда отмечают выраженную анемию с преобладанием незрелых форм эритроцитов.
- При вскрытии обнаруживают асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их нижние полюсы могут достигать подвздошного гребня.
- В обоих органах отмечают выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов.
Все эти симптомы приводят к нарушению нормальной анатомии.
- Полости сердца у эмбриона, которому поставлен диагноз гемолитического заболевания обычно расширены, мышечная стенка гипертрофирована.
- Вдоль венечных сосудов можно обнаружить очаги эритропоэза.
- Часто при гемолитическом процессе выявляется гидроторакс.
- В легких обнаруживают полнокровие и большое число эритробластов.
- В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно нормальных размеров.
- В костном мозге отмечают полицитемию.
- Гемолитическая болезнь плода оказывает влияние и на плаценту, при этом недуге у нее характерный вид: выраженный отек, увеличение размеров. Масса ее часто достигает 50% от массы будущего ребенка. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками.
- В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия, увеличение числа капилляров.
Диагностика гемолитической болезни плода
Несмотря на хорошо известную картину симптомов и патологических изменений, хронология процесса во время которого развивается гемолитическая болезнь не совсем ясна. Сначала считали, что водянка - это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволемии. Но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии.
Более новая точка зрения состоит в том, что асцит - это результат гипертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани развивается гипопротеинемия как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормальный перенос аминокислот и пептидов. Это в свою очередь ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным понять патофизиологию водянки. Действительно, зародыши, которых поразили симптомы гемолитической болезни часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у эмбрионов с водянкой это - обязательная находка. Эти данные доказывают, что гипопротеинемия играет главную роль в генезе водянки. Выявлено, что гемолитическая болезнь плода не развивается до тех пор, пока уровень гемоглобина у будущего ребенка не снижается менее 40 г/л. Средний уровень гематокритного числа при водянке составляет 10,2%.
Распад эритроцитов, повреждение функции почек, печени и головного мозга происходят в результате воздействия неполных антител, переходящих к плоду от матери. При воздействии неполных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. При гемолитической болезни в печени снижается синтез белков, возникает гипо- и диспротеинемия, в результате - снижается онкотическое давление плазмы, повышается сосудистая проницаемость, нарастают отечность, анасарка. При разрушении эритроцитов выделяются тромбопластические факторы, развивается ДВС-синдром, возникают нарушение микроциркуляции, глубокие метаболические расстройства у будущего младенца.
Лечение гемолитической болезни плода
Внимание! Гипербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние будущего ребенка, так как печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина.
Гипербилирубинемия опасна для новорожденного!
С целью проведения внутрисосудистой гемотрансфузии при гемолитическом недуге выполняют кордоцентез. Вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения гематокритного числа плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного гематокритного числа и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений эмбриона, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, ему вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Определение необходимости и времени проведения последующих гемотрансфузий основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных показателях гемоглобина и гематокритного числа у будущего ребенка.
Переливаемые компоненты поступают непосредственно в кровеносное русло будущего ребенка, что может спасти его жизнь в случае тяжелого гемолитического недуга.
Внутрибрюшное переливание следует проводить только в том случае, если срок беременности меньше 22 нед или проведение внутрисосудистого переливания затруднено. В плазме, взятой при кордоцентезе, определяют концентрацию фетального гемоглобина, группу крови и кариотип плода. Очевидно, что у эмбриона с резус-отрицательной кровью не разовьется расстройство, связанное с несовместимостью по антигенам группы резус.
