Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую. Дефекты могут располагаться:
- в мембранозной (верхней) части межжелудочковой перегородки (75-80% всех дефектов),
- в мышечной части (10%),
- в выносящем тракте правого желудочка (надгребневые - 5%),
- в приносящем тракте (дефекты предсердно-желудочковой перегородки - 15%).
Для дефектов, расположенных в мышечной части межжелудочковой перегородки, используют термин "болезнь Толочинова-Роже". В этой статье мы рассмотрим симптомы дефекта межжелудочковой перегородки и основные признаки дефекта межжелудочковой перегородки у человека.
Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП средних размеров приводят к симптомам отставания в физическом развитии и признаками частых инфекций дыхательных путей. При больших дефектах, как правило, у больных имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: симптомы - одышка при физической нагрузке, увеличение печени, отёки ног, ортопноэ. При возникновении признаков синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с физической нагрузкой, кровохарканье, эпизоды потери сознания.
Распространённость дефекта межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДПЖП) - наиболее частый врождённый порок сердца у детей и подростков; у взрослых его симптомы встречается менее часто. Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП закрываются самостоятельно (возможность самостоятельного закрытия сохраняется даже в зрелом возрасте при малых дефектах), а значительная часть детей с большими дефектами погибают. У взрослых обычно выявляют дефекты малого и среднего размера. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) может сочетаться с другими признаками врождённого порока сердца (в порядке убывания частоты): коарктацией аорты, ДМПП, открытым артериальным протоком, подклапанным стенозом лёгочной артерии, подклапанным стенозом устья аорты, стенозом митрального отверстия.
Признаки дефекта межжелудочковой перегородки
Дети с ДМЖП средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный горб. Сброс крови справа налево приводит к появлению симптомов изменений пальцев рук в виде "барабанных палочек", цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза.
Гемодинамика дефекта межжелудочковой перегородки
У взрослых признаки проявления дефекта сохраняются в связи с тем, что они либо не были выявлены в детском возрасте, либо не были своевременно прооперированы. Патологические симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) зависят от размеров отверстия и сопротивления лёгочных сосудов.
При дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) малого размера (менее 4-5 мм), так называемом рестриктивном дефекте, сопротивление кровотоку через шунт высокое. Лёгочный кровоток увеличивается незначительно, признаки давления в правом желудочке и сопротивление лёгочных сосудов нарастают также незначительно.
При ДМЖП средних размеров (5-20 мм) возникает умеренное увеличение давления в правом желудочке, обычно не превышающее половины давления в левом желудочке.
При большом ДМЖП (более 20 мм, нерестриктивный дефект) нет никакого сопротивления кровотоку, и уровни давлений в правом и левом желудочках равны. Увеличение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого сопротивления. При значительном увеличении симптомов лёгочного сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгочного сосудистого сопротивления над сопротивлением в большом круге кровообращения может возникать сброс крови справа налево с появлением цианоза. При большом сбросе крови слева направо развиваются лёгочная гипертензия и необратимый склероз лёгочных артериол (синдром Айзенменгера).
У некоторых больных перимембранозные ДМЖП или дефекты в области выносящего тракта правого желудочка могут сочетаться с аортальной регургитацией в результате провисания створки аортального клапана в дефект.
Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки
Осмотр при дефекте межжелудочковой перегородки
Пальпация при дефекте межжелудочковой перегородки. Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.
Аускультация сердца при дефекте межжелудочковой перегородки. Между громкостью систолического шума и размером ДМЖП чёткой корреляции нет - тонкая струя крови через маленький ДМЖП может сопровождаться громким шумом (справедливо высказывание "много шума из ничего"). ДМЖП больших размеров может вообще не сопровождаться признаками шума из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепление II тона в результате удлинения систолы правого желудочка. При наличии надгребневого ДМЖП обнаруживают диастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана. Исчезновение шума при ДМЖП - признак не улучшения, а ухудшения состояния, появляющийся в результате уравнивания давления в левом и правом желудочках.
ЭКГ при дефекте межжелудочковой перегородки. ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП среднего размера имеются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево. При дефекте межжелудочковой перегородки больших размеров на ЭКГ возможно появление признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.
Рентгенологическое исследование. При небольших дефектах симптомов не обнаруживают. При значительном сбросе крови слева направо выявляют признаки увеличения правого желудочка, усиление сосудистого рисунка из-за нарастания лёгочного кровотока и лёгочной гипертензии. При лёгочной гипертензии наблюдаются её характерные рентгенологические признаки.
Эхокардиография. В двухмерном режиме можно непосредственно визуализировать ДМЖП. С помощью допплеровского режима обнаруживают турбулентный поток крови из одного желудочка в другой, оценивают направление сброса (слева направо или справа налево), а также определяют давление в правом желудочке по градиенту давления между желудочками.
Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давление в легочной артерии, величина которого имеет решающее значение для определения тактики ведения больного (оперативное или консервативное). При катетеризации можно определить соотношение лёгочного кровотока и кровотока в большом круге кровообращения (в норме соотношение менее 1,5:1).
