Тетрада Фалло - врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов:
- большого, высокорасположенного ДМЖП,
- стеноза лёгочной артерии,
- декстропозиции аорты,
- компенсаторной гипертрофии правого желудочка.
В этой статье мы рассмотрим симптомы тетрады Фалло и основные признаки тетрады Фалло у человека.
Симптомы тетрады Фалло
Тетрада Фалло составляет 12-14% всех признаков врождённых пороков сердца.
Гемодинамика тетрады Фалло
При симптомах тетрады Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое. Главный гемодинамический признак - отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированнои лёгочной артерии.
При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).
При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникает цианоз и полицитемия.
Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным.
При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированнои лёгочной артерии и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому признаки цианоза усиливаются. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Симптомы гипертрофии правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия - увеличиваются количество эритроцитов и уровень гемоглобина (НЬ). Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают признаки правостороннего расположения дуги аорты и нисходящей аорты.
Признаки тетрады Фалло
Основной жалобой взрослых больных с тетрадой - признак одышки. Кроме того, могут беспокоить такие симптомы как боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).
Отмечают также такие признаки как - цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синими бывают не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характеры при тетраде Фалло такие признаки, как отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде "барабанных палочек", ногтей в виде "часовых стёкол".
Диагностика тетрады Фалло
Осмотр при тетраде Фалло
Пальпация при симптомах тетрады
Можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.
Аускультация сердца при тетраде Фалло
Выслушивают признаки грубого систолического шума стеноза лёгочной артерии во II- III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.
Лабораторные исследования тетрады Фалло
Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания НЬ, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).
ЭКГ при тетраде Фалло
Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол а от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.
Эхокардиография при тетраде Фалло
Эхокардиография позволяет выявить анатомические составляющие признаков тетрады.
Рентгенологическое исследование тетрады Фалло
Отмечают симптом - повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму "деревянного башмака сабо": уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая "талия сердца", закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.
Осложнения тетрады Фалло
Наиболее часто возникают такие признаки как инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.
Лечение тетрады Фалло
Лечение тетрады Фалло у взрослых
Единственный метод лечения - хирургический (радикальная операция - пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).
Прогноз тетрады Фалло
При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за признаков инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.
