Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - наличие сообщения между левым и правым предсердиями, приводящее к патологическому сбросу крови (шунтированию) из одной камеры сердца в другую. В этой статье мы рассмотрим симптомы дефекта межпредсердной перегородки и основные признаки дефекта межпредсердной перегородки у человека.
Симптомы дефекта межпредсердной перегородки
Жалобы на симптомы у больных с ДМПП длительное время отсутствуют. Анамнестически выявляют частые симптомы заболевания дыхательных путей - бронхиты, пневмонии. Могут беспокоить такие признаки как одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а затем в покое, быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует: появляются сердцебиения (наджелудочковые аритмии и фибрилляция предсердий), признаки лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу.
Признаки дефекта межпредсердной перегородки
Клинические признаки ДМПП проявляются с возрастом (старше 15-20 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других симптомов - нарушений ритма сердца, правожелудочковой недостаточности в последнем случае риск ТЭЛА и эмболии артерий большого круга (парадоксальной эмболии) высок. С возрастом при больших ДМПП возможно появление признаков артериальной гипертензии из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево.
Классификация дефекта межпредсердной перегородки<
По анатомической локализации и симптомам различают первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), а также дефект венозного синуса.
Первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) располагается ниже овальной ямки и является составной частью признака врождённого порока сердца, называемого открытым АВ-каналом.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) располагается в области овальной ямки.
Дефект венозного синуса представляет собой такой симптом как сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой.
Выделяют также ДМПП других локализаций (например, признак коронарного синуса), но они встречаются крайне редко.
Распространённость порока
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) составляет около 30% всех врождённых пороков сердца. Чаще его симптомы обнаруживают у женщин. 75% ДМПП являются вторичными признаками, 20% - первичными симптомами, 5% - дефектами венозного синуса. Данный порок часто сочетается с другими признаками - стенозом лёгочной артерии, аномальным дренажем лёгочных вен, пролапсом митрального клапана. ДМПП могут быть множественными.
Гемодинамика дефекта межпредсердной перегородки
Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии. Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиента давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков.
При рестриктивном ДМПП, когда площадь дефекта меньше площади предсердно-желудочкового отверстия, имеется градиент давления между предсердиями и сброс крови слева направо.
При нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует и объём шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков. Правый желудочек более податлив (поэтому симптом давления в правом предсердии падает быстрее, чем в левом), и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увеличивается кровоток через лёгочную артерию.
В отличие от ДМЖП, давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысокими в связи с низким градиентом давления между предсердиями. Это объясняет тот факт, что ДМПП в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным.
Диагностика дефекта межпредсердной перегородки
Осмотр при первых симптомах позволяет выявить некоторое отставание в физическом развитии. Появление цианоза и изменение концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и признаков ногтей в виде "часовых стёкол" свидетельствуют об изменении направления сброса крови справа налево.
Пальпация при дефекте межпредсердной перегородки. Определяется признак пульсации лёгочной артерии (при наличии лёгочной гипертензии) во II межреберье слева от грудины.
Аускультация сердца при дефекте межпредсердной перегородки. При малых размерах дефекта аускультативных изменений не обнаруживают, поэтому обычно ДМПП диагностируют при появлении признаков лёточной гипертензии.
I тон сердца не изменён. II тон расщеплён вследствие значительного отставания лёгочного компонента II тона в результате протекания большого I объёма крови через правые отделы сердца (удлинение систолы правого I желудочка). Это расщепление является фиксированным, т.е. не зависит от фаз дыхания.
Выслушивается систолический шум над лёгочной артерией в результате выброса правым желудочком увеличенного объёма крови. При первичных признаках ДМПП на верхушке сердца выслушивают также систолический шум относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов. Над I трёхстворчатым клапаном может выслушиваться низкочастотный диастолический шум из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан.
С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшением сброса крови слева направо аускультативная картина изменяется. Усиливаются симптомы систолического шума над лёгочной артерией и лёгочный компонент II тона, оба компонента II тона могут сливаться. Кроме того, появляется диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии.
ЭКГ при дефекте межпредсердной перегородки. При вторичном ДМПП отмечают комплексы rSR в правых грудных отведениях (как проявление задержки активации заднебазальных отделов межжелудочковой перегородки и расширения выносящего тракта правого желудочка), отклонение электрической оси сердца вправо (при гипертрофии и дилатации правого желудочка). При дефекте венозного синуса наблюдают АВ-блокаду I степени, нижнепредсердный ритм. Характерны симптомы нарушения ритма сердца в виде наджелудочковых аритмий и фибрилляции предсердий.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить признаки дилатации правого предсердия и правого желудочка, дилатации ствола лёгочной артерии и двух её ветвей, симптом "пляски корней лёгких" (усиление пульсации в результате усиленного лёгочного кровотока вследствие сброса крови).
Эхокардиография помогает выявить симптомы дилатации правого желудочка, правого предсердия и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При достаточном размере дефекта его можно обнаружить в двухмерном режиме, особенно чётко в субксифоидальной позиции (когда положение межпредсердной перегородки перпендикулярно ультразвуковому лучу). Наличие дефекта подтверждают допплеровским УЗИ, позволяющим идентифицировать турбулентный поток шунтируемой крови из левого предсердия в правое или, наоборот, через межпредсердную перегородку. Выявляют также признаки лёгочной гипертензии.
Катетеризацию полостей сердца проводят для определения степени выраженности лёгочной гипертензии.
