Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное поражение сердца, характеризующееся симптомами утолщения стенок левого желудочка и развитием признаков сердечной недостаточности, преимущественно диастолической. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии. В этой статье мы рассмотрим симптомы гипертрофической, основные признаки, а также поговорим про лечение поражения сердца.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Лечение препаратами гипертрофической кардиомиопатии
- При бессимптомном течении гипертрофической кардиомиопатии возможно назначение для лечения /3-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100-200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120-360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным.
- При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают для лечения либо /3-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100-200 мг/сут), либо блокаторы медленных кальциевых каналов для лечения гипертрофической кардиомиопатии (верапа-мил в дозе 120-360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобное лечение также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболии при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты.
- При значительно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии, помимо /3-адреноблокаторов или верапамила, назначают для лечения диуретики (например, гидрохлортиазид в дозе 25-50 мг/сут).
- При признаках обструктивной гипертрофической кардиомиопатии следует избегать при лечении применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков.
- При симптомах обструктивной гипертрофической кардиомиопатии при лечении необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.
Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии
Оперативное лечение гипертрофической кардиомиопатии проводят при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии с выраженными симптомами и рефрактерностью к лекарственной терапии. При этом осуществляется септальная миотомия - миоэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора для лечения.
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Клинические симптомы гипертрофической кардиомиопатии обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и признаками нарушения сердечного ритма. При симптомах гипертрофической кардиомиопатии возможна внезапная сердечная смерть. В большинстве случаев (80%) ее признаки возникают в результате фибрилляции желудочков. Другими признаками внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, наджелудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока.
К факторам риска внезапной сердечной смерти при симптомах гипертрофической кардиомиопатии относят следующие:
- Остановка сердца в анамнезе;
- Стойкая желудочковая тахикардия может быть симптомом гипертрофической кардиомиопатии;
- Яркий признак - резко выраженная гипертрофия левого желудочка;
- Особенности генотипа или семейный анамнез внезапной сердечной смерти;
- Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ могут быть симптомами гипертрофической кардиомиопатии;
- Раннее появление симптомов гипертрофической кардиомиопатии (в детском возрасте);
- Частые обмороки;
- Ненормальная реакция АД (снижение) на физическую нагрузку - симптом гипертрофической кардиомиопатии.
Жалобы на симптомы при гипертрофической кардиомиопатии
Гипертрофическая кардиомиопатия длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу. Наиболее часто больных беспокоят такие симптомы как одышка при физической нагрузке, боли за грудиной (различного, в том числе ангинозного, характера), сердцебиение, головокружения, обмороки.
Признаки одышки при гипертрофической кардиомиопатии возникают в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии при гипертрофической кардиомиопатии.
Такие симптомы как головокружение и обмороки возникают при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены признаками аритмии.
Признаки болей за грудиной появляются вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные признаки стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия в результате нарушения диастолического расслабления при гипертрофической кардиомиопатии.
Признаки сердцебиения при гипертрофической кардиомиопатии может быть симптомом наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.
Признаки гипертрофической кардиомиопатии
Основный морфологический признак гипертрофической кардиомиопатии - утолщение стенок левого желудочка более 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости. Наряду с этим имеется симптом дилатации левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке). У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов с симптомами гипертрофической кардиомиопатии гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных с признаками гипертрофической кардиомиопатии может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных гипертрофической кардиомиопатией в гипертрофический процесс вовлекаются правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца.
При гистологическом исследовании участков гипертрофии обнаруживают беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии. Считается, что участки дезорганизации кардиомиоцитов могут предрасполагать к воникновению аритмий при гипертрофической кардиомиопатии.
Наиболее важным гистологическим признаком при гипертрофической кардиомиопатии считают наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда. При гистологическом и электронно-микроскопическом исследовании биоптатов обоих желудочков при гипертрофической кардиомиопатии выявляют также симптомы неспецифических дистрофических и пролиферативных изменений. Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.
Признаки обструктивной гипертрофической кардиомиопатии
- Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4-6 мм больше нормы для данной возрастной группы).
- Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.
Причины гипертрофической кардиомиопатии
Признаки гипертрофической кардиомиопатии считают наследственным заболеванием. Гипертрофическая кардиомиопатия возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (/3-миозин тяжёлых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; а-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11).
Гипертрофическая кардиомиопатия часто носит семейный характер. Выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания и необходимость лечения гипертрофической кардиомиопатии. Причинами гипертрофической кардиомиопатии могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, а-тропомиозина, /3-миозина и миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных гипертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена тяжёлой цепи /3-миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина Т, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте.
Классификация гипертрофической кардиомиопатии
Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (симптомы - апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о субаортальном стенозе.
Важными общими признаками гипертрофической кардиомиопатии (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к признакам сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией без лечения.
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
Осмотр при симптомах гипертрофической кардиомиопатии
При осмотре внешних признаков гипертрофической кардиомиопатии может не быть. При наличии выраженных симптомов сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. Гипертрофическая кардиомиопатия может сочетаться с артериальной гипертензией.
Пальпация при признаках гипертрофической кардиомиопатии
При пальпации перед началом лечения можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.
Аускультация сердца при лечении гипертрофической кардиомиопатии
Тоны сердца при симптомах гипертрофической кардиомиопатии обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой. Основными аускультативными признаками гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка считают систолический шум. Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке).
Шум при гипертрофической кардиомиопатии имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область.
Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении признаков сократимости миокарда (например, вследствие приёма /3-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или повышении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов).
Шум при симптомах гипертрофической кардиомиопатии усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления симптомов сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).
ЭКГ при лечении симптомов гипертрофической кардиомиопатии
Изменения на ЭКГ при лечении гипертрофической кардиомиопатии обнаруживают у 90% больных. К основным ЭКГ-признакам гипертрофической кардиомиопатии относят: гипертрофию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца Т, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P-R (P-Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления симптомов патологических зубцов Q при гипертрофической кардиомиопатии неизвестны. Его связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка. Реже на ЭКГ у с больных гипертрофической кардиомиопатией фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий. При верхушечной кардиомиопатии часто возникают "гигантские" отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.
Суточное мониторирование ЭКГ при лечении гипертрофической кардиомиопатии
Признаки наджелудочковых аритмий выявляют у 25-50% больных гипертрофической кардиомиопатией, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.
Эхокардиография при симптомах гипертрофической кардиомиопатии
Это основной метод диагностики признаков гипертрофической кардиомиопатии перед лечением. Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% больных с гипертрофической кардиомиопатией выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% -симметричную, в 10% - апикальную. В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт. ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить признаки сопутствующей незначительной или умеренной аортальной регургитации у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией. У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка, Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена.
К признакам гипертрофической кардиомиопатии также относят: малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия, сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормаль ном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка, средне- систолическое призакрытие створок аортального клапана (в результате эффекта Вентури).
Рентгенологическое исследование гипертрофической кардиомиопатии перед лечением
Контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.
Прогноз гипертрофической кардиомиопатии
Без лечения гипертрофической кардиомиопатии смертность больных с ее симптомами составляет 2-4% в год. Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска. У 5-10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии. В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. У 5-10% больньк развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.
