Этот синдром проявляется увеличением интервала Q-T, превышающем норму сопровождающемся синкопальными состояниями и/или остановкой сердца и внезапной сердечной смертью. В этой статье мы рассмотрим симптомы синдрома удлинённого интервала Q-T и основные признаки синдрома удлинённого интервала Q-T у человека.
Симптомы синдрома удлинённого интервала Q-T
Симптомы синдрома интервала Q-T и его диагностика
Такой симптом как потеря сознания или остановка сердца возникает в результате развития желудочковой тахикардии типа "пируэт" (torsade de pointes), переходящей в фибрилляцию желудочков. Возникновение подобных признаков аритмий связывают с внезапным увеличением активности симпатической нервной системы при сильных эмоциях (страх, испуг) или с усилением физической активности (особенно во время плавания). Иногда пусковым моментом аритмии может быть такой признак как резкое пробуждение от звука будильника, телефона, грома.
Различают два врождённых синдрома, сопровождающихся удлинением интервала Q-T: синдром Джервелла-Ланге-Нильсена и синдром Романе-Уорда. Первый имеет аутосомно-рецессивный (р) тип наследования и проявляется сурдокардиальными признаками: врождённая глухота и сердечные нарушения (потеря сознания, внезапная сердечная смерть, удлинение интервала Q-T). Второй имеет аутосомно-доминантный тип наследования с возникновением патологии сердца без глухоты.
Признаки синдрома удлинённого интервала Q-T
Основной признак синдрома удлинённого интервала Q-T - обмороки при эмоциональных или физических стрессах. В диагностике имеет значение наличие признака в семье случаев внезапной сердечной смерти в возрасте до 30 лет, а также выявление удлинённого интервала Q-T у ближайших родственников.
Выделяют следующие ЭКГ-признаки синдрома удлинённого интервала Q-T:
- Основным признаком является превышение корригированного к ЧСС интервала Q-T (Q-Tc, определяется по специальным таблицам) более 480 мс (верхняя граница нормы 440 мс для мужчин и более 450 мс для женщин).
- Также частыми симптомом может быть желудочковая тахикардия типа "пируэт" (torsade de pointes).
- Дисперсия интервала Q-T: разница между самым длинным и самым коротким интервалом Q-T более 100 мс.
- Дополнительным признаком является кратковременная альтернация зубцов Т (изменение полярности и амплитуды) в состоянии покоя и при физической или эмоциональной нагрузке.
- Изменение морфологии зубцов Т (двухфазные или раздвоенные), особенно в отведениях V3 и V4.
- Одним из симптомов может быть снижение ЧСС ниже значений, характерных для данного возраста, а также невозможность достижения при физических нагрузках ЧСС, нормальной для лиц данного возраста и пола.
Причины синдрома удлинённого интервала Q-T
В механизме возникновения удлинения интервала Q-T, возможно, имеют значение два симптома: аномалия симпатической нервной системы и аномалия калиевых каналов. При таком признаке, как удлинённый интервал Q-T возникают различные аритмии.
Классификация удлинённого интервала Q-T
Выделяют врождённый и приобретённый варианты синдрома удлинённого интервала Q-T. Симптомы развития врождённого синдрома определяют мутации ряда генов хромосом 11, 7, 3, 4. Приобретённый синдром удлинённого интервала Q-T может возникнуть при лечении антиаритмическими ЛС классов IA (хинидин, новокаинамид) и III (амиодарон, соталол). Удлинять интервал Q-T могут фенотиазины, некоторые противомикробные средства (кетоконазол, эритромицин, котримоксазол), кокаин, терфенадин, трициклические антидепрессанты. Способствовать удлинению интервала Q-T могут брадикардия, гипокалиемия, гипомагниемия, поражения ЦНС, ИБС.
