Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. В этой статье мы рассмотрим симптомы неспецифического аортоартериита и основные методы лечения неспецифического аортоартериита у человека.
Лечение неспецифического аортоартериита
Антигипертензивное лечение неспецифического аортоартериита
Антигипертензивное лечение аортоартериита неспецифического типа - обязательный компонент лечения больных с реноваскулярной артериальной гипертензией, поскольку последняя является неблагоприятным прогностическим фактором при неспецифическом аортоартериите. Необходимо помнить, что при сочетании этой патологии со стенозом почечных артерий ингибиторы АПФ противопоказаны!
Другие средства лечения неспецифического аортоартериита
Для профилактики артериального тромбоза при неспецифическом аортоартериите некоторые исследователи предлагают назначать антикоагулянты и антиагреганты, однако на сегодняшний день недостаточно наблюдений, свидетельствующих о целесообразности их применения.
Хирургические вмешательства при неспецифическом аортоартериите
Хирургическое лечение при симптомах неспецифического аортоартериита выполняют только после купирования активного воспалительного процесса при неспецифическом аортоартериите. Показания к операции для лечения симптомов зависят от протяжённости поражения (предпочтителен сегментарный характер) и проходимости периферического сосудистого русла.
Эндартерэктомию для лечения неспецифического аортоартериита выполняют при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты. Чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях почечных сосудов, при множественных стенозах она не эффективна для лечения. Обходное шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов для лечения показано при критических окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях при неспецифическом аортоартериите.
Существуют немногочисленные сообщения об успешной нефрэктомии с последующей трансплантацией почек при лечении симптомов стеноза почечных артерий с симптоматической артериальной гипертензией на фоне неспецифического аортоартериита.
Прогноз лечения симптомов неспецифического аортоартериита
Течение неспецифического аортоартериита в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстропрогрессирующие формы неспецифического аортоартериита наблюдаются чаще в молодом возрасте (до 20 лет). Развитие осложнений при неспецифическом аортоартериите (артериальной гипертензии, инсульта, ретинопатии, сердечной недостаточности, амилоидоза) существенно уменьшает продолжительность жизни.
Симптомы неспецифического аортоартериита
В дебюте неспецифического аортоартериита часто в течение длительного времени преобладают симптомы: лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают такие симптомы сопровождающие неспецифический аортоартериит: похудание, слабость, сонливость. Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эндотелия и локальное тромбообразование провоцируют симптомы отложения ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромболитических осложнений.
В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит по своим симптомам представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают симптомы иммунных депозитов. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, симптомы фиброзирования, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки, а также симптомы дегенерации и разрыва эластической мембраны. Исход процесса неспецифического аортоартериита - склерозирование сосудов. Часто поражаются vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов при неспецифического аортоартериита нередко выявляют атеросклеротические изменения на различных стадиях.
Симптомы поражения органа зрения при неспецифическом аортоартериите
Офтальмологические расстройства при неспецифическом аортоартериите отмечают у 60% больных. Симптомы проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает симптом неспецифического аортоартериита: внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко - отслойку сетчатки.
Синдром дуги аорты при неспецифическом аортоартериите
Термин "синдром дуги аорты" объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты.
- Отсутствие пульса на лучевых артериях.
- Эпизоды ишемии мозга или инсульт.
- Офтальмологические проявления.
Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи при неспецифическом аортоартериите
Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко при неспецифическом аортоартериите, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.
Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы при неспецифическом аортоартериите
Венечные артерии при неспецифическом аортоартериите поражаются редко, однако развивающиеся при этом ишемический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз лечения. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана. Синдром артериальной гипертензии при неспецифическом аортоартериите имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.
Повреждение сосудов проявляется симптомами прогрессирующей ишемии в органах в результате стенотических или окклюзионных изменений сосудов.
Наиболее часто встречают синдром "перемежающейся хромоты" верхних конечностей, сопряжённый с симптомами неспецифического аортоартериита: слабостью, усталостью, болями (преимущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при тяжёлой окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с гангреной не наблюдают благодаря развитию коллатералей.
Физикальные симптомы неспецифического аортоартериита: отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический шум над поражёнными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.
Симптомы поражения почек при неспецифическом аортоартериите
Поражение почек - следствие симптомов стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек при неспецифическом аортоартериите.
Симптомы поражения лёгких при неспецифическом аортоартериите
Лёгочная гипертензия возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, обычно в сочетании с какими-либо из перечисленных выше симптомов, реже - изолированно.
Суставной синдром при неспецифическом аортоартериите
Частый симптом неспецифического аортоартериита - артралгии, более редкое - полиартрит, напоминающий ревматоидный.
Симптомы поражения нервной системы при неспецифическом аортоартериите
Неврологические расстройства возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий при неспецифическом аортоартериите. Изредка у больных без лечения наблюдают обморочные состояния. Степень тяжести дисциркуляторной энцефалопатии при симптомах неспецифического аортоартериита коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии; при двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложняться инсультами. При поражении позвоночных артерий характерные симптомы: нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.
Диагностика неспецифического аортоартериита
- Возраст моложе 40 лет.
- "Перемежающаяся хромота" верхних конечностей - быстрое развитие симптомов усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.
- Ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях, характерный симптом при неспецифическом аортоартериите.
- Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.
- Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой характерный симптом неспецифического аортоартериита.
- Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.
Диагноз считают достоверным при наличии 3 симптомов и более. Чувствительность 90,5%, специфичность 97,8%.
Дифференциальная диагностика симптомов неспецифического аортоартериита
Симптомы врождённых аномалий при диагностике неспецифического аортоартериита
Неспецифический аортоартериит нужно дифференцировать от врождённых аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для тромбоэмболии характерно острое начало (возможно наличие тромбов в полости сердца). При тромбо-эмболиях и врождённых аномалиях сосудов изменения касаются только определённой артерии, а не группы сосудов, отходящих от аорты на близком расстоянии друг от друга.
Симптомы реноваскулярной артериальной гипертензии при лечении неспецифического аортоартериита
Реноваскулярная артериальная гипертензия развивается не только при неспецифиеском аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, симптомы атеросклероза чаще развиваются у пожилых мужчин. Фибромускулярная дисплазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления в крови. Дифференциальной диагностике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического аортоартериита, возраст заболевших, как правило, старше 60 лет. Обычно поражаются височные артерии, часто наблюдается ревматическая полимиалгия.
Симптомы лёгочной гипертензии при лечении неспецифического аортоартериита
При дифференциальной диагностике причин лёгочной гипертензии одна из вероятных - неспецифический артериит. В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).
