Геморрагический васкулит - васкулит, характеризующийся симптомами отложения в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов, с характерными симптомами симметричных геморрагических высыпаний, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы геморрагического васкулита у человека. Также мы расскажем вам про диагностику васкулита.
Причины геморрагического васкулита
Основные причины геморрагического васкулита
В качестве причин, провоцирующих симптомы и признаки васкулита, могут выступать инфекционные агенты (наиболее часто бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в том числе иммунные препараты (вакцины, Ig).
Общепринятой классификации геморрагического васкулита нет. В диагнозе следует указать синдромы с конкретными проявлениями.
Симптомы геморрагического васкулита
Для этого васкулита типичным симптомом является острое начало с повышением температуры тела до субфебрильных значений, слабостью, недомоганием.
Клинические симптомы васкулита
В основе патогенеза геморрагического васкулита лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA, СЗ-компонент комплемента, пропердин. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов при геморрагическом васкулите вызывает активацию системы комплемента и внутрисосудистое свёртывание крови. Тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции. Признаки повышения проницаемости поражённой сосудистой стенки при геморрагическом васкулите обусловливает развитие геморрагического синдрома. Наиболее часто отмечают вовлечение почечных, брыжеечных и кожных сосудов. Морфологические изменения в почках варьируют от очагового пролиферативного гломерулонефрита до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют симптомы мезангиальных, субэндотелиальных депозитов, аналогичные таковым при болезни Берже. Как и при болезни Берже, в составе депозитов выявляют IgA, поэтому было предложено рассматривать болезнь Берже как моносиндромный вариант пурпуры Шёнляйна-Теноха взрослых.
Распространённость заболевания
Частота симптомов геморрагического васкулита составляет 14 случаев на 100000 населения. Преобладающий возраст до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол мужской (2:1). Пик заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на весну.
Кожный симптом геморрагического васкулита
Кожный симптом наблюдают у всех больных на разных этапах этого васкулита. Характерны следующие симптомы сыпи:
- Мелкопятнистая, реже уртикарная, симметричная.
- Диаметр пятен от 2 до 5 мм. Пятна не только видны на глаз, но и осязаемы, поэтому кожный синдром получил название "пальпируемой пурпуры". При надавливании пятно не исчезает.
- Основной симптом - сыпь, исчезает через 2-3 сут.
- Типичная локализация сыпи - стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгиба-тельная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов.
- Характерно появление или усиление признаков сыпи в вертикальном положении.
- Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний при геморрагическом васкулите, поэтому одновременно на коже могут присутствовать как старые, так и свежие элементы.
Признаки суставного синдрома при геморрагическом васкулите
Признаки суставного синдрома наблюдают в 59-100% случаев. Возникает симптом симметричного поражения крупных суставов, преимущественно нижних конечностей, чаще у взрослых, чем у детей (появляются боли в суставах, отёчность и ограничение функций). Обычно артрит сочетается с миалгией и отёком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома при геморрагическом васкулите редко превышает 1-2 нед. Характерно его волнообразное течение. Формирование деформаций нетипично.
Признаки абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите
При геморрагическом васкулите абдоминальный синдром наблюдают в 70% случаев. Характерны симптомы внезапного появления интенсивных болей в животе и диспепсических расстройств (признаки: тошноты, рвоты, жидкого стула). Боли в животе связаны с повышенной проницаемостью сосудов и пропотеванием плазмы из сосудов в стенку кишечника. У половины больных с геморрагическим васкулитом развивается симптомы желудочно-кишечного кровотечения. Перфорация кишечника вследствие ишемии возникает редко. У детей возможны симптомы инвагинации кишечника.
Признаки поражения почек возникают в 10-50% случаев и, как правило, определяет прогноз геморрагического васкулита. Развитие признаков гломерулонефрита чаще наблюдают у взрослых, чем у детей (нередко сочетается с кишечным кровотечением). Характерно развитие изолированной макрогематурии или её сочетание с протеинурией. Нефротический синдром и артериальная гипертензия возникают редко. Поражение почек рассматривают как признак вероятной хронизации заболевания. При персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН.
Симптомы поражения ЦНС при геморрагическом васкулите
Признаки поражения ЦНС наблюдают очень редко в виде головных болей, судорожного синдрома, изменений психического статуса, периферической невропатии. Геморрагические явления в ЦНС (симптомы: субдуральные гематомы, инфаркты мозга) также большая редкость.
Диагностика васкулита
Специфических лабораторных признаков геморрагического васкулита нет.
Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, тромбоциты в пределах нормы, СОЭ повышена.
Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия.
Иммунологическое исследование: увеличение титра антистрептолизина О обнаруживают у 30% детей. Может быть повышен уровень IgA в сыворотке крови.
Анализ кала на скрытую кровь при геморрагическом васкулите может быть полезным при абдоминальном синдроме.
Инструментальные методы диагностики васкулита
Иммуногистохимическая диагностика васкулита участка кожи после биопсии позволяет выявить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-, пропердин- и СЗ-содержащих иммунных комплексов. В биоптатах почек обнаруживают признаки гломерулонефрита (от очагового пролиферативного до гломерулонефрита с полулуниями). При ирригографии, проводимой по причине геморрагического васкулита могут быть обнаружены большие симптомы наполнения в стенке кишки, напоминающие картину при болезни Крона или опухоли. Эндоскопическое исследование при симптомах абдоминального синдрома помогает выявить геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке.
Диагностические критерии васкулита
Диагностические критерии геморрагического васкулита Американской ревматологической Ассоциации (1990):
- Пальпируемая пурпура при отсутствии симптомов тромбоцитопении.
- Возраст моложе 20 лет, может быть причиной геморрагического васкулита.
- Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение) - симптомы геморрагического васкулита.
- Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.
Диагноз считают достоверным при наличии двух критериев и более. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.
Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита
Для геморрагического васкулита характерны такие симптомы: симметричные геморрагические высыпания (пальпируемая пурпура без тромбоцитопении), артрит, боли в животе и гломерулонефрит, чаще проявляющийся протеинурией и микрогематурией. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего со следующими заболеваниями и их причинами:
Тромбоцитопеническая пурпура проявляется симптомами петехиальных высыпаний и кровоточивостью. Отличается признаками низкого содержания тромбоцитов, не характерным для геморрагического васкулита.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура протекает с признаками тромбоцитопении, фрагментацией эритроцитов, гемолизом, возникновением ОПН. Тромбоцитопения и гемолиз не характерны для геморрагического васкулита.
Симптомы сывороточной болезни возникают через 7-12 дней после введения чужеродной сыворотки и проявляется в типичных случаях развитием крапивницы (реже пурпуры), артритов или околосуставных отёков, лихорадки, общих отёков, болей в животе и диареи. В редких случаях возникает гломерулонефрит. Обнаруживают IgE в повышенных концентрациях, в то время как наличие депозитов IgA не характерный признак.
Признаки гипергаммаглобулинемической пурпуры проявляются рецидивирующим высыпанием мелких пальпируемых пурпуроподобных элементов на коже дистальных отделов ног. После исчезновения этих высыпаний на их месте остаются пигментированные пятна при геморрагическом васкулите. Выявляют повышение содержания IgG. Гипергаммаглобулинемическая пурпура может сопутствовать синдрому Шёгрена, СКВ, бактериальному эндокардиту.
При криоглобулинемии, помимо геморрагических высыпаний, характере такой симптом: наличие кожных проявлений в виде livedo reticularis, акроцианоза или язв; наблюдают феномен Рейно, периферическую невропатию, гломерулонефрит.
Крисглобулины представляют собой сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации и образованию геля при низкой температуре. На этих свойствах основано их лабораторное определение. Криоглобулинемия сопутствует вирусным инфекциям, в первую очередь гепатитам В и С, а также бактериальным, паразитарным инфекциям, диффузным заболеваниям соединительной ткани, саркоидозу.
В отличие от ДВС, при геморрагическом васкулите отсутствует фаза гипокоагуляции.
