Эта болезнь характеризуется сужением левого предсердно-желудочкового отверстия, приводящее к увеличению диастолического градиента давления между левым предсердием и левым желудочком. В этой статье мы рассмотрим симптомы стеноза митрального отверстия и основные признаки у человека.
Основные признаки
Клиническая картина стеноза митрального отверстия во многом зависит от степени сужения отверстия, наличия (и выраженности) лёгочной гипертензии. При небольшом градиенте давления между левым предсердием и левым желудочком и отсутствии лёгочной гипертензии больной может чувствовать себя удовлетворительно. При увеличении градиента давления и развитии лёгочной гипертензии возникают разнообразные жалобы. Ухудшение состояния больных (декомпенсация) вследствие нарушения циркуляции в малом или большом круге кровообращения может происходить по причинам, потенциально ведущим к усилению работы сердца и увеличению сердечного выброса (лихорадка, пароксизмальная тахикардия, анемия, беременность, тиреотоксикоз). Однако большее значение имеют ревматические атаки в анамнезе (при этом 60% больных их не замечают).
Симптомы заболевания
Жалобы возникают при значительном увеличении градиента давления между левым предсердием и левым желудочком и нарастании лёгочной гипертензии.
Одышка при физической нагрузке обусловлена наличием лёгочной гипертензии и неспособностью сердца увеличить сердечный выброс. При этом сначала нарастает давление в левом предсердии, а затем - в малом круге кровообращения. Фиксированный ударный объём из-за сужения приводит к компенсаторному увеличению ЧСС, что также способствует нарастанию давления в левом предсердии и лёгочных венах. В дальнейшем (при прогрессировании стеноза митрального отверстия) одышка возникает при меньших нагрузках. Следует помнить, что больные могут подсознательно ограничивать физическую активность, адаптируясь к определённому образу жизни, поэтому жалобы на одышку могут отсутствовать даже при несомненной лёгочной гипертензии. При развитии сопутствующей недостаточности трёхстворчатого клапана лёгочная гипертензия снижается и состояние больных несколько улучшается.
Удушье (сердечная астма, пароксизмальная ночная одышка) возникает в результате застоя крови в малом круге кровообращения при положении больного лёжа как проявление интерстициального отёка лёгких и резкого увеличения давления крови в сосудах малого круга кровообращения.
Кровохарканье (гемофтиз) - следствие увеличенного давления в лёгочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол.
Повышенная утомляемость - достаточно частая жалоба. Её причинами могут быть фиксированный сердечный выброс (количество выбрасываемой в аорту крови не увеличивается в ответ на физическую нагрузку), повышенное I сопротивление лёгочных сосудов, а также недостаточное снабжение мышц кислородом, обусловленное вышеперечисленными причинами.
Охриплость голоса (симптом Ортнера) может возникать в результате сдавления возвратного гортанного нерва увеличенным левым предсердием либо увеличенным стволом лёгочной артерии. Этот симптом может быть преходящим.
Сердцебиение может быть проявлением синусовой тахикардии, пароксизма \ наджелудочковых экстрасистол или фибрилляции предсердий (при выраженном стенозе выявляют более чем у 50% больных).
Боль в грудной клетке (не частый симптом) может появляться в результате выраженного растяжения ствола лёгочной артерии при развитии лёгочной гипертензии либо из-за ишемии миокарда (при сопутствующем атеросклерозе венечных артерий).
Тошнота, рвота, боли в правом подреберье характерны для поздней стадии заболевания, когда развиваются застойные явления в большом круге кровообращения (застой в сосудах печени, желудка).
Тромбоэмболия (частое осложнение) может проявиться инсультом, признаками эмболии артерий конечностей, внутренних органов или инфарктом миокарда с появлением соответствующих жалоб. Чаще тромбоэмболия возникает при постоянной форме фибрилляции предсердий либо при нестабильности синусового ритма, а также у пожилых людей. Источник эмболии - тромбы, расположенные в левом предсердии или его ушке.
Почему возникает стеноз?
Распространённость недуга
Изолированный стеноз митрального отверстия составляет 40% всех пороков сердца ревматической этиологии. Его чаще выявляют у женщин (4:1). Преобладающий возраст 40-60 лет.
Недостаточность митрального отверстия
В результате ревматического процесса возможно поражение митрального клапанного аппарата в виде одновременного стенозирования отверстия и недостаточного смыкания створок. При наполнении левого желудочка во время диастолы происходит неполное открытие митрального клапана из-за сращения его створок, а во время систолы левого желудочка створки из-за укорочения и утолщения не могут полностью сомкнуться - возникает регургитация крови в левое предсердие (недостаточность митрального клапана). Аускультативная картина при этом будет складываться из двух отдельных шумов - диастолического и систолического (недостаточности митрального клапана).
Основные первопричины
- В большинстве случаев причиной бывает ревматизм. К более редким причинам сужения левого предсердно-желудочкового отверстия относят поражение митрального клапана при инфекционном эндокардите, атеросклерозе с массивной кальцификацией митрального фиброзного кольца, СКВ, ревматоидном полиартрите, когда в ревматоидный процесс вовлекаются створки и хорды и происходит их инфильтрация ШИК-позитивными клетками. Миксома левого предсердия, тромб левого предсердия также вызывают обструкцию митрального отверстия, но их не относят к порокам сердца.
- Наиболее частая причина стеноза - ревматический эндокардит (вальвулит).
- В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2. В результате ревматических атак происходит сращение и утолщение створок митрального клапана, что приводит к сужению отверстия менее 4 см2 и возникновению препятствия току крови из левого предсердия во время систолы в левый желудочек.
- Из-за этого препятствия градиент давления между левым предсердием и левым желудочком увеличивается свыше нормальных величин, что способствует продвижению крови через суженное отверстие. В механизме увеличения давления в левом предсердии имеет значение также укорочение диастолы левого желудочка вследствие тахикардии. Увеличение давления в левом предсердии приводит к развитию гипертрофии миокарда его стенки. В дальнейшем при снижении сократительной способности левого предсердия возникает его дилатация, что может привести к появлению предсердных аритмий.
- Из-за увеличения давления в левом предсердии пассивно (ретроградно) повышается давление в лёгочных венах, что способствует развитию лёгочной гипертензии (так называемой "пассивной", или венозной) и застою крови во всём сосудистом русле лёгких.
- Кроме этого типа лёгочной гипертензии, у ряда больных может возникать так называемая "активная" (или артериальная) лёгочная гипертензия, когда повышение давления в лёгочной артерии возникает вследствие спазма лёгочных артериол (что в свою очередь является реакцией на повышение давления в левом предсердии и лёгочных венах). При этом типе лёгочной гипертензии давление в лёгочной артерии может достигать очень больших величин (до 200 мм рт. ст.), чего не бывает при "пассивной" лёгочной гипертензии. В результате выраженной лёгочной гипертензии может развиться недостаточность клапана лёгочной артерии.
- При увеличении давления в лёгочной артерии более 50 мм рт. ст. увеличивается конечное диастолическое давление в правом желудочке, что приводит к его гипертрофии и последующей дилатации. В дальнейшем (при снижении сократительной функции правого желудочка) возникает относительная недостаточность трёхстворчатого клапана и развивается застой в большом круге кровообращения.
Классификация форм заболевания
Выраженность определяют по данным эхо-кардиографии. Незначительный стеноз митрального отверстия - 4-3 см2, умеренный - 2,9-2 см2, выраженный - 1,9-1,1 см2, критический - менее 1 см2.
Диагностика митрального отверстия
Осмотр при стенозе
Характерный внешний вид больного при развитой картине заболевания (т.е. при наличии выраженной лёгочной гипертензии) - "митральное лицо" (fades mitralis), для которого характерны синюшность губ и яркий румянец щёк. Эти проявления возникают в результате низкого сердечного выброса, сужения сосудов большого круга кровообращения и выраженной лёгочной гипертензии. При выраженной лёгочной гипертензии можно увидеть пульсацию во III-ГУ межреберье слева от грудины (пульсация выходных трактов правого желудочка), а также пульсацию в эпигастральной области, усиливающуюся на высоте вдоха (что также обусловлено выраженной гипертрофией правого желудочка). При декомпенсации наблюдают признаки хронической правожелудочковой недостаточности. При возникновении стеноза в детском возрасте отмечают отставание в физическом развитии и развитие сердечного горба.
Пальпация
Пальпация периферического пульса на лучевых артериях может выявить нерегулярность сердечного ритма (экстрасистолия, фибрилляция предсердий).
Симптом Савельева-Попова (обнаруживают крайне редко) характеризуется асимметрией пульса на лучевых артериях: происходит снижение амплитуды пульсовой волны на левой лучевой артерии по сравнению с правой из-за сдав-ления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием.
В положении больного на левом боку (особенно при задержке дыхания в фазе вьщоха) можно выявить диастолическое дрожание в области верхушечного толчка (ранее этот признак называли симптомом "кошачьего мурлыканья").
При выраженной лёгочной гипертензии пальпаторно отмечают акцент II тона во II межреберье слева от грудины. Также на верхушке сердца пальпаторно можно выявить усиление I тона (при достаточной упругости створок митрального клапана).
При митральном стенозе наблюдают также симптом "двух молоточков" - усиленный I тон на верхушке сердца ощущается основанием ладони (первый "молоточек"), усиленный II тон во II межреберье слева от грудины - ощущаемый концевыми фалангами пальцев (второй "молоточек"). При застое в большом круге кровообращения (правожелудочковой недостаточности) пальпируется увеличенная печень.
Аускультация сердца
Характерный признак стеноза митрального - усиленный ("хлопающий") I тон. Он возникает из-за колебаний упругих (уплотнённых) створок митрального клапана в момент их закрытия. Однако при выраженных фиброзных изменениях, кальцинозе створок, их деформации усиление I тона может исчезать в результате ограничения подвижности створок.
"Щелчок" (тон) открытия митрального клапана легче выслушать при помощи фонендоскопа также в проекции митрального отверстия. Следует помнить, что чем раньше в диастолу появляется тон открытия митрального клапана, тем более выражен стеноз митрального отверстия. Тон открытия митрального клапана отсутствует при выраженном фиброзе и кальцинозе створок митрального клапана.
При наличии лёгочной гипертензии выслушивается акцент II тона над лёгочной артерией.
Усиленный I тон, усиленный II тон и тон открытия митрального клапана образуют ритм "перепела" - патогномоничный аускультативный признак.
Диастолический шум в проекции митрального клапана и на верхушке сердца можно лучше выслушать при помощи стетоскопа в положении пациента на левом боку при задержке дыхания в фазе выдоха. Шум низкочастотный, имеет убывающий характер. Следует помнить, что:
- диастолический шум усиливается после физической нагрузки;
- чем он продолжительнее, тем более выражен недуг. Однако шум может укорачиваться и даже отсутствовать при низком сердечном выбросе.
Незначительный митральный стеноз также может характеризоваться отсутствием этого шума (что бывает крайне редко). Диастолический шум возникает сразу после тона открытия митрального клапана (в протодиастоле) и обычно указывает на значительный градиент давления, тогда как пресистолический шум, выявляемый при синусовом ритме, обычно характерен для меньшей выраженности болезни.
Диастолическии шум недостаточности клапана лёгочной артерии (шум Грэма Стилла) имеет высокочастотный убывающий характер, выслушивается во II межреберье слева от грудины и возникает вследствие расширения фиброзного кольца только при развитии выраженной лёгочной гипертензии. Шум проводится во II-III межреберье слева от грудины. Он может исчезать (полностью или частично) при уменьшении лёгочной гипертензии (вследствие развития недостаточности трёхствор- I чатого клапана) и устранении недуга митрального отверстия хирургическим путём.
Систолический "клик" (короткий высокочастотный звук) во II межреберье I слева от грудины иногда выслушивается при выраженной лёгочной гипертензии и расширении ствола лёгочной артерии.
Систолический шум, выслушиваемый на верхушке сердца, при повреждении митрального отверстия может свидетельствовать о митральной (сопутствующей) или недостаточности трёхстворчатого клапана (как осложнении либо при органическом поражении трёхстворчатого клапана). Усиление систолического шума на высоте вдоха и ослабление его при форсированном выдохе характерны для недостаточности трёхстворчатого клапана (симптом Риверо-Карвалло). При так называемом афоничном стенозе митрального отверстия не обнаруживают каких-либо аускультативных признаков сужения митрального отверстия из-за выраженных изменений створок митрального клапана (например, кальциноза), резкого ограничения подвижности створок.
Трудности в выявлении аускультативных признаков митрального стеноза также могут быть связаны с тахикардией (синусовая тахикардия, фибрилляция предсердий), выраженной недостаточностью трёхстворчатого клапана, значительной дилатацией правого желудочка (поворот сердца по часовой стрелке правым желудочком вперёд и смещение левого желудочка назад), сниженным сердечным выбросом. При устранении выраженной сердечной недостаточности аускультативные признаки стеноза митрального могут проявиться более отчётливо.
Проведение ЭКГ
При синусовом ритме гипертрофия и дилатация левого предсердия находят отражение в "митральном" зубце Р - он широкий (более 0,12 с), двугорбый в отведениях I, II, aVL, V5, V6. Кроме того, характерна глубокая отрицательная фаза в отведении Vi (хотя подобные изменения ЭКГ более свидетельствуют о замедлении проведения импульса по левому предсердию, чем о его гипертрофии и дилатации). Классический зубец P-mitrale может отсутствовать при выраженной лёгочной гипертензии, присоединении недостаточности трёхстворчатого клапана и дилатации правого предсердия, а также при фибрилляции предсердий. При осложнении стеноза митрального отверстия фибрилляцией предсердий на ЭКГ выявляются её признаки. При выраженной лёгочной гипертензии на ЭКГ регистрируют отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка в виде появления комплексов типа R, Rs, qR в правых грудных отведениях и комплексов типа RS, rS в левых грудных отведениях.
Рентгенологическое исследование при стенозе
При изменении со стороны лёгких характеризуются появлением рентгенологических признаков венозной легочной гипертензии (усиление лёгочного рисунка, расширение корней лёгких, общее помутнение лёгочных полей, расширение вен верхней доли лёгких), наличием линий Керли типа Б (горизонтальные линейные тени в нижних отделах лёгких толщиной 1-2 мм и длиной 10-30 мм, обусловленные утолщением междольковых перегородок из-за скопления жидкости; признак лёгочной гипертензии). При артериальной легочной гипертензии отмечается симптом "ампутации" резко расширенных лёгочных корней с обеднением лёгочного рисунка. В прямой (переднезадней) проекции со стороны сердца обнаруживают выбухание ушка левого предсердия и ствола лёгочной артерии (третьей и второй дуг сердца). Иногда выявляют кальцификацию митрального клапана. В правой косой проекции увеличенное левое предсердие оттесняет контрастированный пищевод кзади (обычно по дуге малого радиуса).
Эхокардиография
Исследование считается наиболее чувствительным и специфичным неинвазивным методом диагностики стеноза митрального. Особо важное значение эхокардиография имеет в диагностике "афоничного" недуга.
В двухмерном режиме при митральном отклонении выявляют утолщённые створки (створку). В диастолу передняя створка митрального клапана приобретает форму купола, паруса, надутого в сторону левого желудочка из-за высокого давления со стороны левого предсердия. При регистрации эхокардиограммы по короткой оси можно подсчитать площадь открытия митрального отверстия планиметрическим методом. Площадь менее 1 см2 считают признаком критического митрального стеноза. В этом же режиме определяют дилатацию левого предсердия и наличие в нём тромбов.
В одномерном режиме выявляют косвенные признаки митрального отклонения: П-образную форму кривой колебания передней створки митрального клапана, конкордантное смещение задней створки. В допплеровском режиме регистрируют турбулентный диастолический поток в проекции митрального клапана. С помощью специального метода также можно подсчитать площадь митрального отверстия.
Лечение митрального стеноза
Учитывая то, что наиболее часто митральный недуг имеет ревматическое происхождение, сохраняет своё значение круглогодичная бициллинопрофилактика инфекций, вызванных /3-гемолитическим стрептококком группы А, а также профилактика инфекционного эндокардита, при умеренном и выраженном митральном стенозе необходимо для лечения ограничение физической активности.
Медикаментозная терапия
При мерцательной аритмии при митральном стенозе необходимо попытаться восстановить ритм сердца. В любом случае при лечении следует контролировать ЧСС при помощи ЛС. При фибрилляции предсердий с частым ритмом желудочков при митральном стенозе (тахисистолическая форма) назначают для лечения сердечные гликозиды, малые дозы /3-адреноблокаторов (атенолол по 25-50 мг/сут), блокаторы медленных кальциевых каналов типа верапамила (40-120 мг/сут) или амиодарон.
При сердечной недостаточности при лечении митрального стеноза назначают диуретики, ингибиторы АПФ. Сердечные гликозиды противопоказаны. Пациентам, перенёсшим тромбоэмболию любой локализации, назначают для лечения антикоагулянты в течение 1 года.
Хирургическое вмешательство
Показаниями для оперативного лечения митрального стеноза считают выраженные клинические проявления болезни, лёгочную гипертензию, сердечную астму, отёк лёгких, тромбоэмболию, критический митральный недуг (менее 1 см2).
Катетерная чрескожная баллонная вальвулогшастика (расширение суженного отверстия специальным баллоном под высоким давлением) показана при лечении изолированного митрального стеноза молодым пациентам без кальцификации митрального клапана и его недостаточности. Особое значение этот метод имеет при беременности.
Комиссуротомия (вальвулотомия) - рассечение спаянных створок митрального клапана для лечения.
Протезирование митрального клапана проводят при сопутствующей недостаточности митрального клапана или невозможности восстановления нормальной функции митрального клапана другими методами.
Наблюдение в процессе лечения и прогноз
Больные с митральным стенозом подлежат врачебному контролю:
- При незначительном стенозе митрального отверстия необходимо обследование 1 раз в 2 года.
- При умеренном митральном стенозе необходимо обследование 1 раз в год.
- При выраженном митральном стенозе необходимо обследование каждые 6 мес, если не проведено оперативное лечение.
Пятилетняя выживаемость без операции при митральном стенозе средней степени составляет 60%, при выраженном стенозе - 10%, после комиссуротомии - 80%.
