Фактор VIII свертывания крови или, как его еще называют антигемофильный глобулин А, длительное время не могли выделить в чистом виде из-за невысокой концентрации в крови и его подверженности гидролизным реакциям.
Фактор VIII синтезируется в печени, почках, селезенке и в плоских клетках, выстилающих изнутри кровеносные сосуды – эндотелии. Доказано, что производством фактора VIII занимаются также и лейкоциты. Фактор VIII чрезвычайно плохо сохраняется в консервированной крови. В отличие от многих других факторов коагуляции, не вступает в реакцию с гидроокисью алюминия или сульфатом бария и не оседает на их поверхности. Это можно использовать для того, чтобы отделить фактор VIII от прочих факторов свертывания крови.
Антигемофильный глобулин А состоит из трех самостоятельных частей VIIIk VIII-АГ и VIII-фВ, передвигающихся по крови как субъединицы.
Тяжелое наследственное заболевание – гемофилия, точнее, одна из ее разновидностей (гемофилия А), как раз и связна с дефицитом в организме фактор VIII. Данный фактор может либо полностью отсутствовать в крови пациента, либо же находиться там в неполноценном мутированном виде, что и приводит к недостаточной свертываемости крови.
Норма фактора VIII в крови. Расшифровка результата (таблица)
Тест на содержание фактора VIII назначается при диагностике гемофилии А и болезни фон Виллебрандта. Забор крови производится из вены, с утра, натощак.
Норма фактора VIII в крови обычных людей и беременных женщин:
Если фактор VIII повышен, что это значит?
Нет данных.
Если фактор VIII понижен, что это значит?
Дефицит фактора VIII является тяжелым наследственной патологией и встречается у 1 из 10000 новорожденных мужского пола. У женщин гемофилия практически никак не появляется, хотя передается ген гемофилии через Х-хромосому. Дефицит данного фактора приводит к развитию тяжелого заболевания – гемофилии А. Основные симптомы – это обширные кровоизлияния в ткани, суставы и мышцы.
Гемофилия может иметь три степени тяжести. Легкой формой считается заболевание, при котором активность фактора VIII снижается до 40-5 %.
- При легкой форме заболевание может практически никак себя не проявлять, нарушения в свертываемости крови бывают заметны лишь в случае травмы или оперативного вмешательства.
- Средняя форма гемофилии А – снижение активности фактора VIII до 5-1 %.
- И тяжелая форма – когда активность фактора VIII составляет 1 % и менее.
Кровотечения возникают часто самопроизвольно, без всяких провоцирующих факторов. Кровотечения в суставы вызывают воспаления суставной сумки, разрушению суставного хряща, замещением его соединительной тканью, что приводит к полной неподвижности сустава.
Но наиболее опасными являются кровотечения, возникающие в спинном мозге, брюшине, глотке или в головном мозге.
У женщин кровоточивость может возникнуть, лишь если норма фактора VIII в крови снижена до 5% и менее.
Внутримышечные инъекции при гемофилии недопустимы.
