Фактор IX – это еще один фактор крови, дефицит которого связан с гемофилией. Это наследственное заболевание известно с древних времен, хот впервые профессионально описана она была лишь в 1803 году немецким врачом J.C.Otto, а само название «гемофилия» было предложено Ф.Хоппфом в 1828 году.
Фактор IX или антигемофилический фактор В представляет собой гликопротеин плазмы крови, зависящий от витамина К. Он синтезируется в печени, оттуда и поступает в кровь. Недостаточная активность в крови этого фактора обуславливается генетически и бывает вызвана либо его полным отсутствием, либо генной мутацией, которая приводит к его неполноценности, что и вызывает возникновение гемофилии В. Второе название этого заболевания – болезнь Кристмаса.
Норма Фактора IX в крови. Расшифровка результата (таблица)
Симптоматика гемофилии В ничем не отличается от тех симптомов, которые появляются при гемофилии А. Однако болезнь Кристмаса требует принципиально иного подхода к лечению. Поэтому так важна правильная диагностика. Анализ крови на фактор IX обычно назначается вместе с тестом на фактор VIII, чтобы понять, какой именно тип гемофилии у пациента. Как и в случае с гемофилией А, гемофилия В так же передается через Х-хромосому по женской линии.
Забор крови производится из вены, с утра, натощак.
Норма фактора IX в крови обычных людей и беременных женщин:
Если фактор IX повышен, что это значит?
Нет данных.
Если фактор IX понижен, что это значит?
Врожденный дефицит фактора IX приводит к развитию гемофилии В или болезни Критмаса. Она характеризуется возникновением различного рода кровотечений, как внешних, так и внутренних, кровоизлияний в ткани, суставы, брюшную полость и в находящиеся здесь органы, желудочных кровотечений. В случае образования крупных гематом, это может привести к передавливанию нервов и сосудов. Такая ситуация является чрезвычайно опасной с той точки зрения, что гематома может перекрыть кровоснабжение жизненно важных органов, вызвать паралич или привести к развитию некроза тканей, например – кишечника. Церебральное кровотечение может вызвать инсульт.
Гемофилия В имеет три степени тяжести. Легкая форма – активность фактора IX снижается до 24-6%, средняя – до 5-2%, тяжелая – до 2-1 %, крайне тяжелая – когда активность фактора IX составляет 1 % и менее.
Если активность фактора IX снижается до 15 %, остановить кровотечение при травме становится невозможным. В этих случаях фактор IX приходится вводить дополнительно.
Если норма фактора IX в крови ниже, то дефицит может быть и приобретенным. Это случается при различных заболеваниях печени, когда она уже не может в достаточной мере синтезировать данный фактор, при нефротической синдроме и при болезни Гоше – одном из довольно распространенных врожденных лизосомных заболеваний.
