Острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра - это узелковый полиартериит. У детей заболевание развивается в любом возрасте. Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы заболевания у детей, а также о том, как проводится лечение детей.
Причины узелкового полиартериита у детей?
Это системный некротический васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий мышечного типа, сопровождающийся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей.
Патогенез узелкового полиартериита
Этиология неизвестна. Однако за последние годы у ряда больных доказана роль поверхностного антигена вируса гепатита В, вируса гепатита С, вируса краснухи, цитомегаловируса, парвовируса и ВИЧ. В развитии узелкового полиартериита могут играть роль вакцины, сыворотки, препараты группы сульфаниламидов, промышленные яды, в частности, фосфорорганические соединения.
В патогенезе лежат иммунокомплексные механизмы, активация комплемента, повреждение эндотелия с последующим высвобождением цитонинов и медиаторов воспаления. Наиболее часто при узелковом полиартериите поражаются сосуды кожи почек, ЖКТ, мышц, ЦНС. Характерной морфологической особенностью УП являются четкообразные утолщения, обнаруживаемые чаще в сосудах почек, сердце, ЦНС, органов брюшной полости. Однако отложения ИК или компонентов комплемента в пораженных сосудах находят редко.
По каким симптомам узнать узелковый полиартериит у детей?
Начало острое. Лихорадка и миалгии – наиболее важные клинические признаки в начале болезни. Характерен профузный пот, боли в суставах и одновременно в мышцах, жалобы на боли в животе.
Поражение кожи – крапивница, или пятнисто-папулезная сыпь, многоформная эритема. Характерно сетчатое ливедо – чередование на коже участков гиперемии и побледнения, имеющих ячеистый характер. Появляются обычно на коже конечностей с выраженной картиной «мраморности» кожи. Одновременно отмечаются и некрупные геморрагии. Характерно появление узелков в подкожной клетчатке, являющихся аневризмами мелких сосудов или гранулемами, локализованными в наружной оболочке сосудов. Характерны для узелкового полиартериита изменения кожи в сочетании с периферической гангреной тканей конечностей (у детей встречаются в 8 раз чаще, чем у взрослых).
Поражения суставов – у большинства больных отмечаются артралгии за счет поражения сосудов синовиальной оболочки. Артриты чаще бывают в ранние периоды болезни с поражением суставов нижних конечностей, могут быть асимметричными, не приводят к деформациям.
Поражение почек характерно для узелкового полиартериита, встречается в 80 - 85% случаев. В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия. Отеки не характерны. Далее появляется гипертензия и снижение фильтрационной функции почек. Повышается креатинин в сыворотке крови и довольно быстро развивается почечная недостаточность. Может быть артериальный тромбоз и инфаркт почки с появлением сильной боли в пояснице и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков почки. Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены.
Абдоминальный синдром, имитирующий клинику острого живота. Чаще всего отмечается поражение сосудов тонкого кишечника и мезентериальных. Могут быть кишечные кровотечения, некроз кишечных стенок вследствие тромбозов и перитонит.
Поражение нервной системы, ЦНС встречается в 80 - 90% в виде невритов, причиной которых являются изменения в сосудах (эндо- и периневриты). Возможны нарушения психики, менингоэнцефалиты.
Сердечно-сосудистая система – поражение преимущественно мелких и средних артериол сердца, которые не сопровождаются типичными стенокардитическими болями. Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Возможны разрывы аневризм коронарных сосудов даже у детей раннего возраста. Стал чаще встречаться перикардит, выпот небольшой, клинически проявляется мало, в связи с чем всем больным с узелковым полиартериитом показано ЭхоКГ исследование.
В МКБ-10 выделены три варианта узелкового полиартериита.
- Узелковый полиартериит (классический).
- Полиартериит с поражением лёгких (синдром Черджа-Стросс).<
- Ювенильный полиартериит.
В настоящее время симптомы этой болезни выявляют редко, особенно её классический вариант, ассоциированный с вирусом гепатита В. Распространённость неизвестна. Болезнь возникает у детей всех возрастов, ювенильный полиартериит отмечают чаще у девочек.
Основные симптомы узелкового полиартериита у детей
Узелковый полиартериит у детей начинается в большинстве случаев остро. Появляются такие симптомы, как высокая ремиттирующая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. При лабораторном исследовании обнаруживают нейтрофильный гиперлейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, маркёры вируса гепатита В (при отсутствии симптоматики гепатита). Через несколько недель (а при постепенном начале - месяцев) появляется несколько характерных клинических симптомов: узелки (аневризматическое изменение артерий), древовидном ливедо (синеватофиолетовая сосудистая сеть на коже в виде ветвей дерева), множественный мононеврит, церебральные сосудистые кризы, боли в животе, коронарит, артериальная гипертензия. У детей в 8 раз чаще, чем у взрослых, развивается тромбангиитический синдром - некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена. Особенность полиартериита с поражением лёгких - обязательно предшествующий и сопутствующий системному васкулиту синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы.
Симптомы классического узелкового полиартериита у детей (с преимущественным поражением внутренних органов) и полиартериита с поражением лёгких выявляют редко, и по течению эти "детские" варианты не отличаются от "взрослых". В основном наблюдают симптомы ювенильного полиартериита (с преимущественным поражением периферических сосудов). Клиническая картина различается в зависимости от варианта, преимущественной локализации и выраженности васкулита (табл.)
Таблица. Типичные симптомы различных вариантов узелкового полиартериита
| Клинический вариант | Симптоматика острой фазы |
| Все варианты Классический Ювенильный Синдром Черджа- Стросс | Лихорадка, боль в суставах, мышцах, гиперестезия, похудание Синдром артериальной гипертензии ренального генеза, множественный мононеврит, церебральные сосудистые кризы, коронарит, некроз кишечника Узелки, ливедо, локальные отёки, мононеврит, очаги некроза кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена. Бронхиальная астма или рецидивирующий обструктивный синдром в анамнезе, гиперэозинофильный синдром в сочетании с любыми из обозначенных выше симптомов активного полиартериита. |
Как диагностируют узелковый полиартериит у детей?
Диагноз устанавливают при наличии у больного характерных клинических симптомов. Из лабораторных показателей учитывают высокую степень нейтрофильного лейкоцитоза и увеличения СОЭ, свойственные ювенильному полиартерииту, положительные маркёры вируса гепатита В, характерные для классического полиартериита, и повышение эозинофилов в периферической крови выше 20-30% при синдроме Черджа-Стросс. В сложных случаях производят биопсию кожи и подкожной клетчатки, редко - почки, также возможно проведение аортографии (нефрографии).
Критерии Американской коллегии ревматологов (1990 г.)
- Потеря в массе тела 4 кг и более.
- Сетчатое ливедо.
- Боль или чувствительность в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами.
- Миалгии.
- Слабость или чувствительность в нижних конечностях.
- Мононейропатия или полинейропатия.
- Диастолическое давление выше 90 мм рт. ст.
- Повышение уровня мочевины и креатинина в крови.
- Наличие вируса гепатита В в сыворотке.
- Артериографические изменения – аневризмы или оклюзия висцеральных артерий.
- Выявление при биопсии мелких и средних артерий полиморфноядерных нейтрофильных и мононуклеарных инфильтраций.
При наличии 4 критериев чувствительность составляет 98,9%, специфичность - 95,2%.
Особенности течения узелкового полиартериита у детей:
- Острое начало болезни и чем более ранний возраст заболевшего, тем острее течение.
- Ранняя генерализация сосудистого патологического процесса.
- Выраженный гиперергический компонент.
- Частое развитие гангрены пальцев, некроза кишки, отека мозга.
По мере взросления ребенка угроза развития некротических поражений становится меньше и в подростковом возрасте узелковый полиартериит может протекать в кожной форме.
Как лечить узелковый полиартериит у детей?
В активный период лечение проводят в стационаре, в тяжёлых случаях - в условиях палаты интенсивной терапии. Всем больным назначают преднизолон в суточной дозе 1-2 мг/кг. При высокой активности процесса и выраженных висцеритах назначают для лечения циклофосфамид в суточной дозе 2-3 мг/кг ежедневно или в виде пульстерапии (10-15 мг/кг 1 раз в месяц на протяжении не менее года). Больным с выраженными тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами показан плазмаферез синхронно с пульстерапией метилпреднизолоном и/или циклофосфамидом. При высокой артериальной гипертензии применяют только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Для усиления противовоспалительного эффекта назначают фенилбутазон (бутадион).
Медикаментозная терапия узелкового полиартериита
Назначаются высокие дозы ГКС. При тяжелом течении пульс-терапия метилпреднизолоном – 15 мг/кг массы тела внутривенно через каждые 1 - 2 часа первые 1 - 3 дня. Далее ГКС в дозе 1-2 мг/кг/сут в три приема. Курс на протяжении 18 - 24 мес. При системном поражении преднизолон в сочетании с циклофосфаном. Плазмоферез при поражении почек. Нестероидные противовоспалительные препараты – при стихании процесса. Сосудистые препараты, улучшающие микроциркуляцию, и дезагреганты – курантил, трентал, копламин, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопедин, ксантинола никотинат. При гипертензии – ингибиторы ангиотензинпревращающих ферментов при условии отсутствия стеноза почечных артерий. При наличии антигенов вируса гепатита В – видарибин или фамцикловит сочетании с FKC и плазмаферезом, реаферон. При развитии ХПН – трансплантация донорской почки.
Средства лечения узелкового полиартериита у детей
Через месяц лечения (при достижении положительных результатов) дозу глюкокортикоидов начинают снижать до поддерживающей. Лечение гормонами продолжают не менее 2 лет. Для улучшения кровообращения применяют антикоагулянты, антиагреганты, ангиопротекторы. При выраженных болях назначают болеутоляющие средства.
Прогноз лечения. Ювенильный полиартериит характеризуется хроническим рецидивирующим течением, но по мере взросления опасность формирования гангрены становится минимальной. При классическом варианте возможна многолетняя ремиссия, но в острый период (обычно в первый год болезни) высок риск (до 40%) смертельного исхода от осложнений злокачественной артериальной гипертензии. При полиартериите с поражением лёгких удаётся достичь стойкой ремиссии васкулита, но бронхиальная астма может стать гормональнозависимой.
Осложнения узелкового полиартериита у детей
Инсульт, отёк мозга, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, перитонит, дыхательная недостаточность, инфицирование очагов некроза.
